腎上腺皮質癌治療上，手術切除是唯一有效的手段，手術范圍需要切除腎上腺、周圍侵犯組織和淋巴結，開放性手術可減少腫瘤的殘留和復發。對于已有轉移的患者，雖手術不能治愈，但可使腫瘤體積縮小及減輕臨床癥狀。患者行腫瘤切除術后，如有皮質醇分泌再次增加或術后持續有不能被抑制的皮質醇分泌，則提示腫瘤已復發、轉移。對于手術已難以切除或腫瘤殘留等情況，目前一些輔助治療也是非常有益的，治療方案包括米托坦、腫瘤局部放療、細胞毒藥物的應用，或者這些方案的聯合應用。

　　因為腎上腺皮質癌的起病隱匿，發現時往往已晚期，手術及輔助治療后預后仍不理想，所以，定期的體檢是非常重要，及早的發現疾病，及早的手術治療，對于延長生命，提高生活質量至關重要。

　　腎上腺皮質癌有哪些治療方案？

　　我們知道腎上腺皮質癌（ACC）是一種比較嚴重的惡性腫瘤，也是一種孤立的惡性腫瘤，從上世紀末開始受到越來越多的關注。那么，腎上腺皮質癌的治療方案有哪些呢？

　　既往認為是 Wnt/β- 連環蛋白和 IGF-2 信號通路發生改變，導致 ACC 的發生，但是最近的研究結果表明，這些改變不足以導致惡性腎上腺腫瘤的發生。因此，參與 ACC 發病過程的主要機制目前還不明確。

　　為了明確診斷，需要進行系統的激素測定和詳細的影像學檢查。對于大多數 ACC 患者，通過 CT 或者 MRI 檢查（必要時可以進行功能磁共振檢查）就可以明確腫瘤是否具有自主分泌的特點，且能夠鑒別腎上腺腫瘤的良惡性。

　　局限性腫瘤可以通過外科手術治愈。我們推薦熟練的外科醫生進行腎上腺腫瘤全切和局部淋巴結清掃術。病理報告應該描述病變是否腎上腺來源的組織（比如類固醇因子 -1 染色陽性）、提供韋斯評分、切除的情況及反映腫瘤增殖標志物 Ki67 的定量描述，以指導下一步治療。即便腫瘤已經完全切除，還是會經常出現復發的現象，聯合米托坦治療可以改善預后，但是否所有的患者都能從這種治療模式中獲益，目前還不清楚。

　　終末期 ACC 患者，米托坦仍然是標準治療方案。基于 FIRM-ACT 的研究結果，目前相對成形的一線治療方案是細胞毒性藥物方案，包括米托坦、依托泊苷、阿霉素和順鉑聯合應用。盡管如此，大多數 ACC 患者病情還會進展，甚至需要搶救治療。因此，急需新的治療理念出現。國際上也一直在不遺余力的努力，包括廣泛使用的“omic 方案”及下一代的基因測序，這些都可能有助于我們了解 ACC 的發病機制，有望產生更好的治療方案。

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