原發性膽汁性肝硬化 (Primary Biliary Cirrhosis，PBC)，又稱為原發性膽汁性膽管炎，是一種慢性進展性自身免疫性肝病。由于長期肝內膽汁滯留積聚，從而損害肝細胞，導致肝硬化或肝瘢痕。

　　PBC用藥周期長，甚至需要終生用藥。該病90%發生于女性，多見于40歲以上的婦女。其診斷可以通過無創血檢，體現為ALP（堿性磷酸酶）升高和AMA（抗線粒體抗體）升高，瘙癢和疲乏是標志性的癥狀。

　　隨著肝硬化的發展，肝臟瘢痕組織的數量增加，肝功能衰竭，需要進行肝臟移植，這是女性進行肝臟移植的第二大因素。

　　PBC對人體的危害嚴重，其大致可分為四個階段，前兩個階段并無明顯癥狀，到第三階段時患者出現乏力、皮膚瘙癢等臨床癥狀。從癥狀出現起，平均生存時間為5-8年。有癥狀患者的門靜脈高壓相關并發癥10年內發生率為10％-20％，高于無癥狀患者。當患者出現食管胃底靜脈曲張后，3年的生存率僅為59％，第一次出血后3年生存率約46％。

　　奧貝膽酸是一種法尼酯X受體(FXR)激動劑。FXR是膽汁酸、炎性、纖維化和代謝途徑的關鍵調節。奧貝膽酸通過兩種途徑減少毒性膽汁酸的積聚：

　　1、減少膽汁酸的產生。

　　2、促進膽汁酸流出肝臟。

　　臨床研究證實，奧貝膽酸可以有效降低ALP。臨床中，接近50%的患者對奧貝膽酸（其中很大一部分是聯合熊去氧膽酸）的治療（治療時間為1年）有反應，這種反應包括：ALP水平低于1.67倍上限值；ALP水平降低至少15%；膽紅素恢復正常水平。

　　而此前20年，熊去氧膽酸（UDCA）是唯一獲得美國FDA批準用于治療PBC的藥物。然而，超過40%患者卻對UDCA沒有充分應答，或對UDCA不耐受。奧貝膽酸的臨床優勢在于可顯著改善對UDCA治療應答不佳或不耐受的PBC患者的生化指標，延緩疾病進展，提高生存率。

奧貝膽酸孟加拉仿制藥

　　碧康制藥生產的Obetix是奧貝膽酸是在全球的首仿藥，也是迄今為止唯一獲得政府監管機構批準合法生產的仿制藥。

　　仿制藥在活性成分、給藥途徑、劑型劑量、使用條件和生物等效性上和原研藥完全一致，在臨床上可相互替代使用，但由于無需支付巨額專利費，價格遠低于原研藥。仿制藥的上市，讓更多的患者能吃得起藥，治得起病，使更多的普通家庭患者受益。

　　相比其他來源不明的所謂老撾、印度小藥廠等同一款仿制藥，即使其化學成份含量與碧康產品相接近，但由于不具備嚴格規范的GMP標準生產場所和政府機構的嚴格監管，其藥物溶出度和生物利用度也與碧康產品具有很大差異。

　　Obetix奧貝膽酸未在國內上市，患者可以通過出國看病的方式獲取藥品，治療疾病。

　　海得康可以為國內患者提供一站式出國就醫服務，詳詢海得康醫學顧問：400-001-9763，或加微信：headkonhdk。

　　海得康特別提示

　　請在使用處方藥物前向醫生咨詢；在使用過程中如產生嚴重副作用，請及時就醫處理。請通過正規公司、出國就醫等方式獲取藥物，以免通過「個人代購」途徑買到假冒、過期、回收藥物，耽誤疾病治療。