腎上腺皮質腫瘤主要引起庫欣綜合征與原發性醛固酮增多癥(多為腺瘤引起)。

　　1.皮質醇增多的癥狀 腎上腺皮質腫瘤可分泌皮質醇造成皮質醇增多表現，引起代謝紊亂及多器官功能障礙，但腺瘤或腺癌所致的皮質醇增多表現起病較腎上腺皮質增生更急，病程短。患者主要表現為向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋、體毛增多，常有痤瘡，多有高血壓、心悸、胸悶等癥狀，由于三大營養物質代謝障礙導致血糖增高，還可出現骨質疏松、腰背骨痛、性功能減退等。

　　(1)脂代謝障礙：皮質醇對脂肪代謝的作用是動員脂肪，使三酰甘油分解為甘油和脂肪酸，同時阻礙葡萄糖進入脂肪細胞合成脂肪;另一方面，皮質醇促進糖異生，興奮胰島素分泌而合成脂肪，脂肪的合成和動員都受促進。由于全身不同區域的脂肪組織對皮質醇和胰島素的敏感性不同，四肢對皮質醇的動員脂肪作用較面頸部和軀下部敏感，使四肢的脂肪組織動員分解而沉積于軀干部，加之蛋白質分解使四肢肌肉萎縮，從而形成典型的向心性肥胖。

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　　向心性肥胖為本病的特征及早期表現，表現為滿月臉、水生背、腹部脂肪堆積、四肢瘦小。

　　(2)蛋門質代謝障礙：皮質醇使蛋白質分解增加而合成減少，機體處于負氮平衡狀態，表現為紫紋、瘀斑、肌肉萎縮無力、骨質疏松、生長發育受阻。

　　(3)糖代謝障礙：皮質醇促進肝糖原異生，拈抗胰島素的作用，抑制外周組織對葡萄糖的利用及肝糖輸出，引起糖耐量減低及糖尿病。

　　(4)電解質紊亂：明顯的低血鉀性堿中毒主要見于腎上腺皮質癌和異位ACTH綜合征，主要是脫氧皮質酮(DOC)分泌也增多，加重低血鉀。

　　(5)心血管病變：一方面皮質醇和脫氧皮質酮等增多，血漿腎素濃度增高，血管緊張素Ⅱ增多，使血壓增高;另一方面往往有鹽皮質激素的增多，導致鈉潴留，使細胞外液及循環血容量增加。患者常有動脈硬化和腎小動脈硬化，因而在治療后部分患者血壓仍不能降至正常。高血壓常見。重者可出現左心室肥大、心力衰竭和腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發生動靜脈血栓，使心血管并發癥發生率增加。

　　(6)對感染抵抗力的減弱：皮膚真菌感染多見，且較嚴重;化膿性細菌感染不容易局限化，可發展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥;感染后，炎癥反應往往不顯著，發熱小高，易于漏診而造成嚴重后果。

　　(7)造血系統及血液改變：皮質醇刺激骨髓，使紅系增生，白細胞總數及中性粒細胞增多，促使淋巴組織萎縮，淋巴細胞和嗜酸性粒細胞再分布。臨床表現：①紅細胞計數和血紅蛋白含量偏高;②皮膚變薄;③面容呈多血質;④淋巴細胞和嗜酸性粒細胞減少;⑤中性粒細胞增多。

　　(8)性功能障礙：皮質醇增多時抑制垂體促性腺激素有關導致性功能障礙。女性患者可表現為月經減少、月經不規則或停經;輕度脫毛，痤瘡常見;明顯男性化(乳房萎縮、喉結增大、陰蒂肥大)者要警惕為腎上腺癌;男性患者性欲可減退、陰莘縮小、睪丸變軟。

　　(9)神經、精神障礙：不同程度的精神情緒變化，如情緒不穩定、煩躁失眠。

　　2.醛固酮增多的癥狀 醛固酮增多癥的表現為高血壓、低鉀血癥、周期性肌肉軟弱、麻痹或抽搐。腎上腺皮質癌的患者可有腹痛、疲倦及體重減輕，10%~20%的患者有輕至中度發熱。醛固酮分泌增多時主要表現為高血壓和低血鉀性堿中毒，伴血漿醛固酮升高和腎素-血管緊張素系統受抑制等。

　　(1)高血壓：是最早且最常見的表現，隨病程持續進展或略呈波動性上升，但一般呈良性經過，血壓約170/100mmHg，嚴重者可達210/130mmHg，少數醛固酮(ALD)瘤患者的血壓在正常范圍內，但術后患者發生低血壓，說明術前存在相對性高血壓。本病的高血壓為繼發性，但血壓似乎仍存在晝夜節律，用一般降壓藥治療效果差。

　　(2)低血鉀：大量ALD促進腎遠曲小管內Na+-K+交換，這一過程受遠曲小管內Na+濃度影響，其中Na+濃度越高，尿鉀排泄越多。

　　(3)腎臟表現：長期大量失鉀，腎小管上皮發生空泡變性，腎濃縮功能減退，可引起多尿、夜尿增多，繼而出現煩渴、多飲、尿密度低且對AVP不敏感，過多的ALD使尿鈣及尿酸排泄增多，易并發腎石病及尿路感染。長期繼發性高血壓可致腎動脈硬化引起蛋白尿及腎功能不全。

　　(4)心血管系統表現：

　　心肌肥厚：長期血壓升高引起左心室肥厚。

　　心律失常：低鉀血癥引起程度不一的心律失常，以期前收縮、陣發性室上性心動過速較常見，嚴重者可誘發心室顫動，心電圖可有典型的低血鉀圖形，如QT間期延長，T波增寬或倒置，U波明顯，TU波融合或呈雙峰。

　　心肌纖維化和心力衰竭：醛同酮可引起電解質紊亂及高血壓，加速充血性心力衰竭的發生，且ALD本身可促進心肌纖維化。

　　(5)內分泌系統表現：缺鉀可引起胰島B細胞釋放胰島素減少，因此出現糖耐量減低;醛固酮增多時尿鈣排泄增多，為了維持正常血鈣，PTH分泌增多;另外，ALD瘤患者血漿瘦素低而腎上腺髓質素升高，后者的血濃度與腫瘤大小有關。

　　(6)血鉀正常和血壓正常的醛固酮增多癥：在腎上腺ALD瘤中更多見，血鉀正常可能與腎功能障礙有關，如兒童或青年患者的高血壓為難治性，仍要想到本病可能。另一方面，極少數的患者可僅有嚴重的低鉀血癥而血壓正常，可能與患者基礎血壓低或合并升壓機制障礙有關。

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