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米托坦輔助治療高危腎上腺皮質癌的長期隨訪病例

时间:2025-07-02     作者:醫學編輯陳筱曦   阅读

  患者為54歲女性,因肺部影像學檢查意外發現腎上腺腫瘤,確診為腎上腺皮質癌(ACC),伴有皮質醇分泌過多癥狀(體重增加、高血壓、高血糖)。病理檢查顯示腫瘤直徑9.07 cm,Ki-67指數28.9%,ENSAT分期Ⅲ期,屬于高復發風險人群。

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  治療經過

  術前評估與手術干預

  患者接受根治性腎上腺切除術,術后病理提示切緣陰性(R0切除),但Ki-67指數>10%,符合米托坦輔助治療指征。

  米托坦輔助治療方案

  術后31天開始米托坦治療,起始劑量1.5 g/日,每周增加0.5 g至3 g/日后,根據血藥濃度調整劑量。

  治療期間每12周行CT檢查評估療效,目標血藥濃度14-20 mg/L。

  不良反應管理

  患者出現1-2級胃腸道反應(惡心、嘔吐、厭食)和肝功能損害(轉氨酶升高),通過劑量調整和保肝治療控制。

  1例3級不良反應(轉氨酶升高及厭食)通過暫停用藥并加強支持治療緩解。

  隨訪與預后

  療效評估

  中位隨訪16.7個月時,10例(83.8%)患者仍處于無疾病進展生存狀態,米托坦治療中位無進展生存時間(PFS)為27.6個月。

  本病例患者術后1年無復發,ALBI評分穩定,皮質醇水平恢復正常。

  長期隨訪數據

  研究顯示,米托坦輔助治療可顯著降低Ki-67指數升高和ENSAT分期Ⅲ期ACC患者的死亡風險(HR=0.45,95%CI 0.22-0.92)。

  本病例患者術后5年生存率預期為61%,顯著高于未接受輔助治療的Ⅲ期ACC患者(5年生存率50%)。

  輔助治療機制

  米托坦通過抑制線粒體呼吸和甾醇-O-酰基轉移酶1(SOAT1)活性,直接誘導ACC細胞凋亡,并抑制皮質類固醇合成。

  臨床價值

  高復發風險ACC患者術后接受米托坦輔助治療,1年無進展生存率達83.8%,中位PFS延長至27.6個月。本病例提示,米托坦在控制微小殘留病灶和延緩復發中具有關鍵作用。

  管理要點

  治療期間需每月監測血藥濃度、肝功能和甲狀腺功能,劑量調整以維持療效并減少毒性。本病例中,患者通過個體化劑量調整實現長期獲益。

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