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一例庫欣綜合征患者使用米托坦后激素水平顯著下降

时间:2025-07-01     作者:醫(yī)學編輯陳筱曦   阅读

  庫欣綜合征是由皮質(zhì)醇過多引起的內(nèi)分泌疾病,手術(shù)是首選治療方法,但部分患者需依賴藥物治療。本文報告一例庫欣綜合征患者經(jīng)米托坦治療后皮質(zhì)醇水平顯著下降的案例,并分析其治療過程與數(shù)據(jù)。

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  1. 病例背景

  患者信息:女性,因庫欣綜合征癥狀(如向心性肥胖、高血壓、皮膚瘀斑)就診,病程遷延一年余。

  診斷

  影像學檢查:CT顯示右側(cè)腎上腺存在巨大腫瘤(直徑約8 cm),考慮為腎上腺皮質(zhì)癌。

  激素檢測:24小時尿游離皮質(zhì)醇(UFC)為1200 μg/24 h(正常范圍:10-100 μg/24 h),血清皮質(zhì)醇節(jié)律消失,ACTH水平受抑制。

  2. 治療過程

  初始治療:因腫瘤巨大且侵犯周圍組織,患者拒絕手術(shù),選擇米托坦單藥治療。

  劑量調(diào)整:初始劑量為1.5 g/d,根據(jù)血藥濃度和耐受性逐步調(diào)整至3 g/d。

  監(jiān)測指標:每2周檢測UFC和血清皮質(zhì)醇水平,每月評估不良反應(yīng)。

  3. 療效評估

  激素水平變化

  治療3個月后:UFC降至450 μg/24 h,血清皮質(zhì)醇從基線水平(50 μg/dL)降至25 μg/dL。

  治療6個月后:UFC進一步降至150 μg/24 h,血清皮質(zhì)醇恢復(fù)正常范圍(5-25 μg/dL)。

  腫瘤體積變化:治療6個月后,CT顯示腫瘤體積縮小約30%,邊緣清晰,無新發(fā)轉(zhuǎn)移灶。

  4. 安全性與不良反應(yīng)

  不良反應(yīng)

  神經(jīng)系統(tǒng)毒性:出現(xiàn)頭暈、嗜睡,血藥濃度監(jiān)測顯示為25 μg/mL(目標范圍:14-20 μg/mL),遂減少劑量至2 g/d。

  胃腸道反應(yīng):惡心、嘔吐,通過分次服藥和對癥支持治療緩解。

  肝功能異常:ALT和AST輕度升高,加用保肝藥物后恢復(fù)正常。

  劑量管理:根據(jù)血藥濃度和不良反應(yīng)動態(tài)調(diào)整劑量,最終維持劑量為2 g/d。

  5. 長期隨訪

  激素控制:治療12個月后,UFC穩(wěn)定在80-100 μg/24 h,血清皮質(zhì)醇維持正常。

  腫瘤狀態(tài):腫瘤體積縮小約40%,無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移跡象。

  生活質(zhì)量:患者體重減輕10 kg,血壓恢復(fù)正常,皮膚瘀斑消失,精神狀態(tài)顯著改善。

  米托坦通過抑制腎上腺皮質(zhì)細胞色素P450酶系統(tǒng),減少皮質(zhì)醇合成,顯著降低庫欣綜合征患者的激素水平。本案例表明,對于無法手術(shù)或拒絕手術(shù)的患者,米托坦是一種安全有效的治療選擇,但需密切監(jiān)測血藥濃度和不良反應(yīng),以實現(xiàn)個體化治療。

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