本案例報道了一例MYD88 L265P突變淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（LPL）患者接受伊布替尼治療后IgA副蛋白顯著下降的療效�；颊邽�65歲男性，確診為LPL伴IgA副蛋白血癥，基因檢測顯示MYD88 L265P突變。經(jīng)伊布替尼治療后，患者IgA副蛋白水平從基線時的12.5 g/L降至1.2 g/L，臨床癥狀顯著改善。

　　病例介紹

　　患者于2024年1月確診為LPL，免疫固定電泳顯示IgA-λ型M蛋白陽性，血清IgA副蛋白水平為12.5 g/L。骨髓活檢顯示漿細(xì)胞比例升高（15%），免疫組化顯示CD19（+）、CD20（+）、CD38（+）、CD138（+）。基因檢測顯示MYD88 L265P突變，CXCR4野生型。

　　治療經(jīng)過

　　患者接受伊布替尼單藥治療，劑量為420 mg每日一次。治療期間，定期監(jiān)測血清IgA副蛋白水平及臨床癥狀。

　　療效評估

　　IgA副蛋白水平：治療3個月后，血清IgA副蛋白水平降至5.8 g/L；治療6個月后，降至1.2 g/L，達(dá)到部分緩解（PR）。

　　臨床癥狀：患者乏力、盜汗等癥狀顯著改善，體力狀態(tài)評分（ECOG）從2分降至1分。

　　安全性：治療期間，患者出現(xiàn)1級皮疹和2級腹瀉，通過對癥處理后緩解，未影響治療連續(xù)性。

　　MYD88 L265P突變是LPL的標(biāo)志性基因變異，存在于約90%的華氏巨球蛋白血癥（WM）和85%的LPL患者中。伊布替尼作為BTK抑制劑，可通過抑制B細(xì)胞受體信號通路，阻斷腫瘤細(xì)胞增殖。既往研究顯示，伊布替尼在MYD88 L265P突變的WM患者中總緩解率（ORR）達(dá)90%以上，本案例進(jìn)一步驗證了其在LPL中的療效。

　　本案例表明，伊布替尼對MYD88 L265P突變的LPL患者具有顯著療效，可顯著降低IgA副蛋白水平，改善臨床癥狀。

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