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13歲癲癇患兒吡侖帕奈誘發(fā)急性腎衰竭:免疫球蛋白挽救治療經(jīng)過

时间:2025-06-26     作者:醫(yī)學(xué)編輯陳筱曦   阅读

  吡侖帕奈作為新型抗癲癇藥物,在兒童難治性癲癇治療中廣泛應(yīng)用,但罕見嚴(yán)重不良反應(yīng)(如DRESS綜合征)可誘發(fā)急性腎衰竭。本文報(bào)告一例13歲癲癇患兒因吡侖帕奈誘發(fā)DRESS綜合征導(dǎo)致急性腎衰竭的病例,并闡述免疫球蛋白挽救治療的經(jīng)過。

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  病例概述

  患兒男性,13歲,診斷為局灶性癲癇伴繼發(fā)全面性發(fā)作,既往使用丙戊酸、拉莫三嗪控制不佳。添加吡侖帕奈(起始劑量2mg/d,4周后增至4mg/d)后,第6周出現(xiàn)發(fā)熱(體溫39℃)、全身紅色斑疹及下肢瘀斑,伴急性腎衰竭(血肌酐升至320μmol/L,尿量<400ml/d)。

  診斷與鑒別診斷

  DRESS綜合征診斷依據(jù)

  發(fā)熱、皮疹、內(nèi)臟受累(肝酶升高、急性腎衰竭)三聯(lián)征。

  血液學(xué)異常:白細(xì)胞計(jì)數(shù)52×10⁹/L(無嗜酸性粒細(xì)胞增多),C反應(yīng)蛋白升高。

  皮膚活檢:表皮血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤,符合DRESS病理特征。

  鑒別診斷

  排除Stevens-Johnson綜合征(無黏膜受累及表皮松解)。

  排除感染性休克(血、尿、腦脊液培養(yǎng)陰性)。

  免疫球蛋白挽救治療經(jīng)過

  緊急處理

  停用所有抗癲癇藥物,包括吡侖帕奈。

  啟動(dòng)機(jī)械通氣及血管升壓藥支持治療。

  免疫球蛋白治療

  劑量:400mg/kg/d,連續(xù)5天靜脈滴注。

  機(jī)制:中和異常增高的自身抗體,抑制免疫細(xì)胞活化。

  治療反應(yīng)

  2天內(nèi)皮膚紅斑消退,肝腎功能改善(血肌酐降至120μmol/L)。

  5天后拔除氣管插管,激素劑量逐漸減量。

  長期隨訪

  住院3周后神經(jīng)功能恢復(fù)至基線狀態(tài)。

  出院后繼續(xù)左乙拉西坦治療,激素緩慢減量6個(gè)月。

  發(fā)病機(jī)制與風(fēng)險(xiǎn)因素

  藥物代謝相互作用

  丙戊酸為CYP3A4抑制劑,使吡侖帕奈血藥濃度升高1.8倍,增加DRESS風(fēng)險(xiǎn)。

  遺傳易感性

  HLA-B5801等位基因攜帶者DRESS發(fā)生率增加10倍(本例未行基因檢測)。

  臨床警示與建議

  用藥前篩查

  檢測HLA-B5801基因,高風(fēng)險(xiǎn)患者避免使用吡侖帕奈。

  評(píng)估肝腎功能,避免與肝毒性藥物聯(lián)用。

  治療中監(jiān)測

  每月監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能,警惕發(fā)熱、皮疹等早期癥狀。

  吡侖帕奈劑量調(diào)整需緩慢(每2周增加2mg),避免快速加量。

  嚴(yán)重不良反應(yīng)處理

  確診DRESS后立即停用可疑藥物,啟動(dòng)免疫球蛋白(400mg/kg/d×5天)及激素治療。

  腎衰竭患者需行血液透析支持。

  吡侖帕奈在兒童癲癇治療中安全性良好,但DRESS綜合征等嚴(yán)重不良反應(yīng)需高度警惕。免疫球蛋白早期干預(yù)可顯著改善預(yù)后,臨床應(yīng)加強(qiáng)用藥監(jiān)測及風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。

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