患者背景

　　患者，男，65歲，因“進行性呼吸困難3年，加重1個月”就診。患者有吸煙史（40包年），否認職業暴露史。高分辨率CT（HRCT）顯示雙肺蜂窩狀改變，肺功能檢查提示用力肺活量（FVC）占預計值58%，一氧化碳彌散量（DLco）占預計值35%，診斷為“特發性肺纖維化（IPF）”。

　　治療經過

　　患者于2021年3月開始接受吡非尼酮治療，初始劑量為600 mg/d，每周遞增至2403 mg/d，分3次口服。治療期間，定期監測肺功能、6分鐘步行距離（6MWD）及不良反應。

　　治療第6個月：FVC占預計值穩定在57%，DLco占預計值34%，6MWD由基線320 m增加至350 m。患者出現輕度惡心、腹瀉，經對癥處理后緩解。

　　治療第12個月：FVC占預計值56%，DLco占預計值33%，6MWD穩定在350 m。未發生急性加重事件，患者生活質量評分（SGRQ）由基線65分降至58分。

　　治療第36個月：FVC占預計值55%，DLco占預計值32%，6MWD 340 m。患者未出現嚴重不良反應，依從性良好。

　　吡非尼酮通過抑制轉化生長因子-β（TGF-β）、血小板衍生生長因子（PDGF）等途徑，減少成纖維細胞增殖及膠原合成，從而延緩肺功能下降。本例患者在長期隨訪中，FVC、DLco及6MWD均保持穩定，未出現急性加重，提示吡非尼酮對IPF患者具有長期療效。此外，患者生活質量改善，可能與肺功能穩定及癥狀控制有關。

　　吡非尼酮可顯著延緩IPF患者肺功能下降，提高生活質量，且長期安全性良好。對于輕中度IPF患者，吡非尼酮是值得推薦的治療選擇。

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