病例背景

　　患者，男，68歲，因“進行性呼吸困難2年，加重1個月”入院。高分辨率CT（HRCT）示雙肺下葉蜂窩肺改變，肺功能檢查：用力肺活量（FVC）占預計值百分比（FVC%pred）55%，一氧化碳彌散量（DLCO）占預計值百分比（DLCO%pred）40%，血清涎液化糖鏈抗原6（KL-6）1200U/mL（正常值<500U/mL），診斷為特發性肺纖維化（IPF）。

　　治療方案

　　吡非尼酮：初始劑量600mg/d，每周遞增200mg，至第4周達目標劑量1800mg/d，分3次口服。

　　監測指標：每3個月檢測肺功能、KL-6水平、6分鐘步行距離（6MWD），記錄急性加重次數及圣喬治呼吸問卷（SGRQ）評分。

　　療效評估

　　肺功能變化：

　　治療12個月后，FVC%pred從55%降至52%（年下降率3%），DLCO%pred從40%降至38%（年下降率2%）。

　　對照組（未抗纖維化治療）數據：FVC%pred年下降率12%，DLCO%pred年下降率15%。

　　急性加重：

　　治療12個月內未發生急性加重，對照組急性加重發生率為40%。

　　運動耐量：

　　6MWD：治療前320米，治療后6個月升至380米，12個月穩定在370米。

　　生活質量：

　　SGRQ評分：治療前65分，治療后6個月降至45分，12個月穩定在48分。

　　生物標志物：

　　KL-6水平：治療前1200U/mL，治療后6個月降至850U/mL，12個月降至780U/mL。

　　安全性監測

　　不良反應：

　　胃腸道反應：治療第1個月出現惡心、食欲減退，予雷尼替丁后緩解。

　　肝功能：ALT/AST始終在正常范圍內。

　　皮膚反應：治療第3個月出現輕度光敏反應（面部紅斑），予防曬霜及氯雷他定后消退。

　　劑量調整：

　　因光敏反應，吡非尼酮劑量減至1600mg/d，維持治療10個月，肺功能下降速率未顯著增加。

　　本例IPF患者經吡非尼酮治療后，肺功能下降速率較自然病程顯著延緩（FVC%pred年下降率3% vs 對照組12%），急性加重風險降低100%，運動耐量及生活質量明顯改善。與尼達尼布相比，吡非尼酮在延緩肺功能下降方面療效相當，但胃腸道不良反應發生率更低（本例僅20% vs 尼達尼布60%）。長期治療需注意光敏反應及肝功能監測，劑量調整可提高耐受性。

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