病例基本信息

　　患者，女，54歲，因“乏力、皮膚黃染1年”就診。既往無肝病史，否認藥物過敏史。2021年5月查ALP 385U/L（正常范圍35-100U/L），GGT 520U/L（正常范圍7-45U/L），抗線粒體抗體M2型陽性（1:1000），肝活檢示小葉間膽管破壞，確診為原發性膽汁性膽管炎（PBC）。

　　治療經過

　　初始治療：

　　2021年6月啟動熊去氧膽酸（UDCA，13-15mg/kg/日）治療，6個月后ALP仍持續升高（320U/L），GGT 450U/L，總膽紅素（TBIL）28μmol/L（正常范圍3.4-20.5μmol/L），未達巴黎Ⅱ標準（ALP≤1.67×ULN且TBIL正常）。

　　二線治療：

　　瘙癢：治療第2周起出現全身性瘙癢，夜間加重，影響睡眠。瘙癢視覺模擬評分（VAS）達8分（0-10分）。

　　其他：1級腹瀉（每日2-3次）。

　　治療3個月后，ALP降至180U/L（降幅43.8%），GGT降至220U/L（降幅51.1%），TBIL降至18μmol/L。

　　Mayo風險評分由治療前6.8分降至5.2分，5年生存率預測由75%升至85%。

　　2022年1月加用奧貝膽酸（5mg/日），聯合UDCA（13mg/kg/日）。

　　療效評估：

　　不良反應：

　　瘙癢管理：

　　一線治療：氯雷他定（10mg/日）無效，改用消膽胺（4g/日），瘙癢VAS降至6分，但出現嚴重便秘（每周排便1-2次）。

　　二線治療：停用消膽胺，改用利福平（150mg bid），瘙癢VAS降至3分，但2周后出現肝功能波動（ALP 210U/L，GGT 280U/L）。

　　三線治療：加用納曲酮（25mg/日），瘙癢完全緩解（VAS 0分），肝功能維持穩定（ALP 190U/L，GGT 240U/L）。

　　隨訪與結局

　　截至2023年2月，患者持續接受奧貝膽酸+UDCA+納曲酮治療，肝功能持續改善，瘙癢未復發。

　　腹瀉通過洛哌丁胺（2mg bid）緩解，未出現其他嚴重不良反應。

　　本例顯示奧貝膽酸可顯著改善UDCA應答不佳的PBC患者肝功能，但瘙癢發生率高（約55%），需階梯式升級治療。納曲酮作為阿片受體拮抗劑，對難治性瘙癢療效明確，但需監測肝功能。本例為PBC二線治療提供了瘙癢管理的臨床參考。

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　　溫馨提示：本文內容僅供參考，并不能替代專業醫療建議。具體的治療方案應由醫生根據患者的實際情況綜合評估后確定。在用藥期間，請與醫生保持密切聯系，及時反饋用藥情況。如果圖片涉及侵權問題，請聯系我們進行刪除。