患者基本信息

　　患者女性，62歲，因“乏力、皮膚瘙癢2年”就診。既往史：無特殊。家族史：母親患自身免疫性肝炎。

　　診斷過程

　　實驗室檢查：

　　肝功能：ALP 320 U/L（正常值40-129 U/L），GGT 280 U/L（正常值7-45 U/L），ALT 85 U/L（正常值7-40 U/L），總膽紅素18 μmol/L（正常值3.4-20.5 μmol/L）。

　　自身抗體：AMA-M2陽性（1:1000）。

　　影像學檢查：腹部超聲示肝實質回聲增粗，脾臟輕度腫大。

　　肝活檢：中重度界面性肝炎，匯管區淋巴細胞浸潤，符合原發性膽汁性膽管炎（PBC）病理改變。

　　診斷：PBC（G2S3期，Mayo風險評分7.8分，屬中高危）。

　　治療經過

　　初始治療：2021年3月開始口服熊去氧膽酸（UDCA）13-15 mg/kg/日。6個月后復查，ALP降至250 U/L，但仍高于正常上限2倍，且瘙癢癥狀持續（VAS評分7分）。

　　二線治療：2021年10月加用奧貝膽酸5mg/日。治療1個月后：

　　肝功能改善：ALP降至180 U/L，GGT降至150 U/L，ALT降至50 U/L。

　　瘙癢加重：瘙癢呈全身性，夜間加重，VAS評分升至9分，伴睡眠障礙（PSQI評分12分）。

　　瘙癢管理：

　　一線治療：口服抗組胺藥（氯雷他定10mg/日）無效。

　　二線治療：加用消膽胺4g/日，瘙癢部分緩解（VAS評分降至6分），但出現嚴重便秘，需間斷使用乳果糖。

　　三線治療：改用利福平150mg bid，2周后瘙癢完全緩解（VAS評分0分），肝功能持續穩定。

　　隨訪與轉歸

　　截至2023年3月，患者持續使用UDCA聯合奧貝膽酸，定期復查肝功能維持正常范圍，瘙癢未復發。生活質量顯著改善，ECOG評分0分。

　　本例患者對UDCA生化應答不佳，加用奧貝膽酸后肝功能顯著改善，但出現嚴重瘙癢。瘙癢是奧貝膽酸最常見的不良反應，可能與膽汁酸蓄積或PRUR-1基因表達上調有關。本例通過逐步升級瘙癢治療方案（抗組胺藥→消膽胺→利福平）最終控制癥狀，提示利福平可作為奧貝膽酸相關頑固性瘙癢的有效選擇。此外，需注意利福平的肝毒性風險，治療期間需密切監測肝功能。

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　　溫馨提示：本文內容僅供參考，并不能替代專業醫療建議。具體的治療方案應由醫生根據患者的實際情況綜合評估后確定。在用藥期間，請與醫生保持密切聯系，及時反饋用藥情況。如果圖片涉及侵權問題，請聯系我們進行刪除。