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病例報告:米托坦長期治療腎上腺皮質癌伴庫欣綜合征1例

时间:2025-05-29     作者:醫學編輯陳筱曦   阅读

  病例背景

  患者為31歲女性,因“高血壓4年,臉變圓變紅1年”就診。4年前孕晚期出現頭暈,血壓波動在160-170/90-100 mmHg,分娩后血壓未好轉。1年前出現滿月臉、毳毛增多、腹圍增加、月經量減少及夜間失眠。8個月前檢查發現右側腎上腺區5 cm×9.5 cm分葉狀腫塊,考慮“右側腎上腺皮質腺瘤”,行右側腎上腺占位切除術,術后病理提示“右腎上腺皮質腺瘤”。術后2個月癥狀復發,影像學提示右側腎上腺區巨大混雜密度占位(10.8 cm×7.6 cm×9.4 cm),代謝異常增高,病灶累及肝臟右后葉及下腔靜脈,右肺下葉兩處小結節,代謝輕微增高。石蠟切片會診提示“腎上腺皮質癌”,Ki-67陽性率40%。診斷為“非ACTH依賴性庫欣綜合征,右側腎上腺皮質癌術后復發伴肺轉移、下腔靜脈癌栓形成”。

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  治療經過

  初始治療

  2020年12月29日行TACE術(經右腎上腺動脈分支、右肝腫物供血動脈予碘油栓塞)。

  術后開始服用米托坦,初始劑量為2 g/d,逐漸加量至4 g/d,臉圓紅、面部痤瘡等癥狀逐漸好轉。

  血藥濃度監測及劑量調整

  2021年5月26日檢測米托坦血藥濃度為8.29 mg/L(目標濃度14-20 mg/L),遂增加劑量至6 g/d。

  調整劑量后,患者血藥濃度逐漸升至16 mg/L,癥狀進一步緩解。

  聯合化療

  2021年6月,患者開始接受米托坦聯合依托泊苷、阿霉素、順鉑(EDP)化療,每3周1次,共4周期。

  化療期間,患者出現3級骨髓抑制,予對癥治療后好轉。

  長期隨訪及療效評估

  治療6個月后復查,影像學提示右腎上腺腫瘤較前縮小,肺內結節穩定,肝臟轉移灶部分壞死。

  患者庫欣綜合征癥狀明顯改善,血壓恢復正常,血皮質醇水平降至正常范圍。

  治療12個月后,患者血藥濃度穩定在18 mg/L,影像學提示腫瘤無進展,療效評價為部分緩解(PR)。

  隨訪結果

  患者目前持續接受米托坦聯合化療,定期監測血藥濃度及影像學變化,未見明顯不良反應,生活質量顯著改善。

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