門脈性肺動脈高壓（PoPH）的靶向治療選擇有限，尤其是在慢性肝衰竭（CLF）和肝肺綜合征（HPS）患者中更為罕見。本報告描述了一例48歲男性患者，因肝硬化病史18年、全身水腫及運動后出現胸悶不適而入院，最終被診斷為CLF、PoPH和HPS。

　　病例報告：

　　患者，男性，48歲，因肝硬化18年、全身水腫及運動1周后胸悶不適入院。經過一系列檢查，患者被確診為CLF、PoPH和HPS。鑒于PoPH靶向治療的有限性，決定嘗試使用馬西騰坦進行治療。

　　治療開始后7周，患者的臨床癥狀和實驗室指標均出現顯著改善。具體表現為活動耐量增加，肺動脈收縮壓下降，動脈氧分壓（PaO₂）上升，心肌肌鈣蛋白I（cTNI）和N-末端腦鈉肽前體（NT-proBNP）水平也逐漸恢復正常。重要的是，治療過程中未觀察到任何肝臟安全方面的問題。

　　本病例顯示，在臨床環境中，對診斷為PoPH（同時患有CLF和HPS）的患者給予馬西騰坦治療可能是有效且安全的。盡管PoPH的靶向治療選擇有限，但馬西騰坦在本病例中展現出了良好的療效和安全性，為這類患者的治療提供了新的思路。

　　據悉，馬西騰坦的仿制藥已在印度正式上市。對于需要購買此藥的患者來說，現在有了更多的選擇。若考慮購買此藥，患者可以選擇前往國外就醫，并在當地合法購買該藥品。仿制藥為那些尋求更經濟、有效治療方案的患者帶來了希望。“海得康”作為一個專業的醫療咨詢平臺，有著豐富的國際新藥動態知識和經驗，能夠為國內患者提供全球已上市藥品的專業咨詢服務。如有需要，可以撥打服務熱線400-001-9769或海得康官方微信15600654560來獲取幫助。

　　請注意，所有關于藥物的使用和副作用的信息都應僅作為參考，具體用藥還請務必與醫生進行充分的溝通和討論。