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病例報告：魯索替尼ruxolitinib聯合糖皮質激素成功治療一例原發性骨髓纖維化并發結節性脂膜炎时间：2024-10-24 作者：醫學編輯陳筱曦 阅读 本文報告了一例54歲漢族男性患者的真實病例。該患者初診時表現出發燒、面色蒼白及四肢散在紅斑皮下結節等癥狀。血常規檢查結果顯示顯著貧血，且對抗菌藥物治療未見明顯效果。初期皮膚活檢未能明確診斷。隨后，患者四肢的紅斑皮下結節迅速擴散至全身，并伴有貧血癥狀的進一步加劇。
經過進一步的骨髓活檢，發現患者存在多灶性成纖維細胞增殖及局灶性纖維化，被分類為MF-2級，同時JAK2V617F突變與SRSF2均呈陽性。全身PET-CT掃描結果未顯示任何異常淋巴結或高SUV攝取的可疑病變。后續的皮膚活檢最終確診為結節性脂膜炎（NP），結合骨髓活檢結果，患者被診斷為原發性骨髓纖維化（PMF）并發NP。 針對這一復雜病情，患者開始接受口服魯索替尼ruxolitinib聯合醋酸潑尼松（一種糖皮質激素）的治療方案。治療后，患者體溫恢復正常，紅斑結節逐漸消退，且血液參數也恢復至正常水平。這一病例展示了魯索替尼ruxolitinib聯合糖皮質激素在治療原發性骨髓纖維化并發結節性脂膜炎中的有效性和潛力。
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