促纖維增生性小圓細胞腫瘤（DSRCT）屬于極具侵襲性的原始肉瘤，其5年生存率僅介于15%至30%之間。盡管目前尚無確切的治愈性治療手段，但患者通常會接受化療、放療與手術相結合的積極治療方式。值得注意的是，血小板源性生長因子A、胰島素樣生長因子受體1以及血管內皮生長因子受體2等靶向治療藥物，在DSRCT中普遍過表達，然而臨床試驗結果大多不理想。

　　安羅替尼，作為一種多靶點受體酪氨酸激酶抑制劑，能有效抑制血管內皮生長因子受體1-3、成纖維細胞生長因子受體1-4、血小板源性生長因子受體α/β、c-Kit以及Met。本研究將介紹三例采用安羅替尼聯合化療成功治療的DSRCT病例。

　　病例概述：

　　本研究納入了2020年9月至2021年12月間的三名兒童DSRCT患者，并持續監測至2022年8月30日。我們對這些患者的臨床數據進行了前瞻性研究。根據腹膜癌指數，這三名患者均被歸類為IV期。術后，所有患者均接受了安羅替尼聯合化療，并顯示出良好的藥物反應。患者的臨床癥狀均得到顯著改善，且腫瘤體積有所縮小。其中，患者1和患者3的無進展生存期有所延長，且在研究結束時，這兩名患者健康狀況良好，并繼續接受安羅替尼作為維持治療。不幸的是，患者2在二期手術后一個月因術后并發癥去世。安羅替尼的主要不良反應包括疲勞和高血壓，但在兒童患者中，這些毒性反應是可控制和耐受的。

　　本研究首次報告了安羅替尼在兒童DSRCT治療中的有效性，這可能為轉移性DSRCT的治療提供新的選擇。

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