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魯索替尼有效治療系統性紅斑狼瘡并發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥：病例報告时间：2024-06-11 作者：醫學編輯陳筱曦 阅读 噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（HLH）是一種罕見但危及生命的血液疾病。該病癥的特點是CD8+ T細胞和自然殺傷細胞出現異常激活，進而引發細胞因子風暴及嚴重的器官功能障礙。盡管與自身免疫性疾病相關的繼發性HLH通常對原發病的免疫抑制治療有較好的反應，但對于那些治療無效的情況，目前醫學界尚未形成統一的治療方案。
本病例報告介紹了一名新確診的系統性紅斑狼瘡患者，該患者對高劑量的糖皮質激素和環孢素治療無反應，進而發展為HLH。在此情況下，我們采用了魯索替尼進行治療。魯索替尼是一種口服的Janus激酶1和2（JAK1/2）抑制劑。使用后，患者的臨床癥狀及實驗室檢查的異常指標均得到了迅速改善。 這一治療結果提示我們，阻斷JAK-STAT通路可能為那些繼發于自身免疫性疾病且難以治療的HLH患者提供了一個新的潛在治療策略。
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