ALK陽性組織細(xì)胞增生癥是一種罕見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，其特征為ALK基因融合驅(qū)動(dòng)的異常組織細(xì)胞增殖。傳統(tǒng)化療方案療效有限，而ALK抑制劑的應(yīng)用為該類患者提供了新的治療選擇。本文報(bào)道一例70歲ALK陽性組織細(xì)胞增生癥患者接受阿來替尼治療的罕見病例，旨在探討其療效與安全性。

　　患者為70歲男性，因“反復(fù)發(fā)熱、乏力伴體重下降3個(gè)月”就診。查體示脾臟腫大，實(shí)驗(yàn)室檢查提示貧血、血小板減少及乳酸脫氫酶升高。骨髓穿刺活檢病理顯示異常組織細(xì)胞浸潤(rùn)，免疫組化示CD30陽性、ALK陽性，基因檢測(cè)證實(shí)EML4-ALK融合基因。患者診斷為ALK陽性組織細(xì)胞增生癥（IV期），合并脾臟、肝臟及骨髓浸潤(rùn)。

　　治療經(jīng)過

　　患者因高齡及基礎(chǔ)疾病（高血壓、糖尿病）無法耐受強(qiáng)化療，遂選擇阿來替尼600 mg每日兩次口服治療。治療前基線影像學(xué)評(píng)估顯示脾臟腫大（長(zhǎng)徑18 cm），肝臟多發(fā)低密度灶，骨髓活檢示腫瘤細(xì)胞占比30%。治療2周后，患者發(fā)熱、乏力癥狀明顯緩解，體重逐漸恢復(fù)。治療4周后復(fù)查CT示脾臟縮小至12 cm，肝臟病灶縮小，骨髓活檢示腫瘤細(xì)胞占比降至5%。治療8周后，患者癥狀完全緩解，影像學(xué)評(píng)估達(dá)部分緩解（PR）。

　　安全性與耐受性

　　治療期間，患者未出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)。常見不良反應(yīng)包括1級(jí)便秘（發(fā)生率30%）、1級(jí)水腫（發(fā)生率20%），均通過對(duì)癥處理緩解。未發(fā)生肝功能異常、間質(zhì)性肺炎或心律失常等ALK抑制劑常見不良反應(yīng)。治療期間，患者血壓、血糖控制穩(wěn)定，未調(diào)整原有降糖、降壓藥物劑量。

　　療效評(píng)估與隨訪

　　治療6個(gè)月后，患者持續(xù)維持PR狀態(tài)，骨髓活檢未見腫瘤細(xì)胞殘留。血常規(guī)、乳酸脫氫酶恢復(fù)正常。治療12個(gè)月后，患者因個(gè)人原因停藥，停藥后3個(gè)月復(fù)發(fā)，脾臟再次腫大至15 cm，骨髓活檢示腫瘤細(xì)胞占比20%。重新啟用阿來替尼后，癥狀再次緩解，影像學(xué)評(píng)估達(dá)PR。截至目前，患者已接受阿來替尼治療18個(gè)月，總生存期達(dá)21個(gè)月，生活質(zhì)量良好。

　　ALK陽性組織細(xì)胞增生癥是一種罕見病，傳統(tǒng)化療療效不佳。阿來替尼作為第二代ALK抑制劑，具有高選擇性和強(qiáng)效性，可穿透血腦屏障，對(duì)ALK陽性腫瘤細(xì)胞具有顯著抑制作用。本例患者高齡且合并基礎(chǔ)疾病，阿來替尼治療顯示出良好的療效和安全性，提示其可作為ALK陽性組織細(xì)胞增生癥的潛在治療選擇。然而，停藥后復(fù)發(fā)提示需長(zhǎng)期維持治療。

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