本文報告了一例特發性肺纖維化（IPF）患者使用吡非尼酮治療后肺功能穩定的病例。患者為66歲男性，因勞力性呼吸困難和干咳就診，經高分辨CT（HRCT）和肺功能檢查確診為IPF。經吡非尼酮治療6個月后，患者的肺功能指標顯著改善，HRCT顯示磨玻璃影減少，肺功能保持穩定。本文分析了吡非尼酮的作用機制及治療過程中的關鍵因素，為臨床治療IPF提供了參考。

　　特發性肺纖維化；吡非尼酮；肺功能穩定；病例分析

　　病例介紹

　　患者，男性，66歲，因勞力性呼吸困難和干咳3個月就診。患者有30年吸煙史，已戒煙，無職業粉塵接觸史。HRCT檢查顯示蜂窩樣變，主要累及兩側基底部和胸膜，與普通型間質性肺炎（UIP）一致。肺功能檢查示用力肺活量（FVC）為2.87L（75%預測值），一氧化碳彌散量（DLCO）為10.9 mL/min/mmHg（51%預測值）。血清KL-6為1139 U/mL（正常范圍≤500 U/mL）。

　　治療經過

　　患者被診斷為IPF后，開始吡非尼酮治療。起始劑量為600 mg/天，每周增加劑量，直至達到1800 mg/天的目標劑量。治療過程中，患者未出現明顯不良反應。治療2周后，6分鐘步行試驗時最低SpO₂從基線水平的87%上升至93%，活動后不需補充氧療。治療1個月后，患者的呼吸系統癥狀顯著改善。治療6個月后，肺功能檢查顯示FVC值從2.87L上升至3.53L（從75%預測值上升至94%預測值），DLCO值從10.9上升至14.4（51%到70%），動脈氧分壓從81 mmHg上升到101 mmHg。HRCT顯示磨玻璃影較前顯著改善。

　　吡非尼酮是一種抗纖維化藥物，通過下調促纖維化生長因子轉錄來抑制異常纖維化的發生。臨床試驗表明，吡非尼酮可延緩IPF患者肺活量下降的速度。本例患者在吡非尼酮治療后，肺功能指標顯著改善，HRCT顯示磨玻璃影減少，表明吡非尼酮對IPF具有顯著療效。治療過程中，患者未出現明顯不良反應，表明吡非尼酮的安全性良好。

　　本例特發性肺纖維化患者使用吡非尼酮治療后，肺功能顯著改善并保持穩定，HRCT顯示磨玻璃影減少。吡非尼酮作為一種安全有效的抗纖維化藥物，在IPF的治療中具有重要地位。

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