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真實案例:肝移植治療晚期原發性肝卵黃囊瘤效果怎么樣?

时间:2024-01-23     【原创】   阅读

  原發性肝卵黃囊腫瘤(YST)在成人中很少見。肝切除術是原發性肝卵黃囊腫瘤公認的治療方式。肝移植可能為無法切除的病例提供可能的治愈方法。

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  真實案例:一名患有腹部腫塊的31歲女性病例,其甲胎蛋白(AFP)水平異常升高(31,132ng/mL;正常值:0-7ng/mL)。對比增強計算機斷層掃描(CT)顯示位于肝兩葉的大腫瘤,動脈增強,靜脈沖洗。氟-18氟脫氧葡萄糖(18F-FDG)正電子發射斷層掃描(PET)/CT顯示肝臟腫瘤和左中腹內結節中的18F-FDG攝取增加(最大標準化攝取值,24.4)。

  診斷為原發性肝卵黃囊腫瘤并轉移至大網膜。

  患者接受原位肝移植和經動脈化療栓塞(TACE)后腹腔內結節切除術作為過渡。術中,證實大網膜存在腹內結節。肝臟腫瘤的組織病理學檢查顯示席勒-杜瓦爾小體。給予原肌球蛋白受體激酶(TRK)抑制劑拉羅替尼(larotrectinib拉羅替尼),然后根據下一代測序結果進行四個周期的博萊霉素、依托泊苷和順鉑化療。

  AFP水平下降至正常范圍內。在34個月的隨訪期間,沒有觀察到腫瘤塌陷的證據。

  本病例提示以肝移植為主的多模式治療,包括術前TACE、術后輔助化療和TRK抑制劑,都是不可切除的原發性肝卵黃囊腫瘤的有效治療方式。

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