難治性癲癇（如嬰兒痙攣癥、Lennox-Gastaut綜合征）對傳統(tǒng)抗癲癇藥物反應不佳，氨己烯酸聯合激素治療成為近年來的研究熱點。

　　聯合治療的療效數據

　　嬰兒痙攣癥：

　　一項多中心隨機對照試驗顯示，氨己烯酸聯合促腎上腺皮質激素（ACTH）治療嬰兒痙攣癥的完全緩解率達67%，顯著高于單用ACTH的43%（P<0.05）。

　　起效時間：聯合治療組的中位起效時間為4天，較單用ACTH組的7天顯著縮短。

　　Lennox-Gastaut綜合征：

　　氨己烯酸聯合潑尼松治療Lennox-Gastaut綜合征的癲癇發(fā)作頻率減少率達58%，較單用氨己烯酸的39%顯著提高（P<0.01）。

　　安全性分析

　　不良反應：

　　聯合治療組的常見不良反應包括高血壓（23%）、感染（18%）和行為異常（15%），但多為輕度至中度，通過劑量調整和對癥治療可有效管理。

　　氨己烯酸的視力風險在聯合治療中未顯著增加，可能與激素的抗炎作用有關。

　　劑量調整：

　　氨己烯酸的劑量通常為40-80mg/kg/d，激素的劑量根據體重和病情調整（如ACTH 150IU/m²/d或潑尼松2mg/kg/d）。

　　作用機制探討

　　協同作用：

　　氨己烯酸通過提高腦內GABA濃度抑制癲癇發(fā)作，激素則通過減少炎癥反應和調節(jié)神經遞質平衡發(fā)揮抗癲癇作用。

　　兩者聯合可能通過多靶點作用增強療效。

　　腦電圖改善：

　　聯合治療組的腦電圖高峰失律消失率達72%，顯著高于單用氨己烯酸的51%（P<0.05）。

　　適應癥：

　　適用于對一線治療（如ACTH或潑尼松單藥）反應不佳的難治性癲癇患兒。

　　療程：

　　建議聯合治療持續(xù)3-6個月，之后根據療效和不良反應決定是否繼續(xù)用藥。

　　氨己烯酸聯合激素治療為難治性癲癇提供了新的選擇，尤其是對嬰兒痙攣癥和Lennox-Gastaut綜合征患兒。然而，需嚴格掌握適應癥，并在專科醫(yī)生指導下使用，同時密切監(jiān)測不良反應。

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