氨己烯酸（Vigabatrin）作為治療嬰兒痙攣癥的一線藥物，其療效顯著，但長期使用可能導致不可逆的視野缺損（向心性視野縮小），這一風險成為臨床應用中的關鍵挑戰。

　　視力風險機制與發生率

　　機制：氨己烯酸通過不可逆地抑制GABA氨基轉移酶（GABA-T），提高腦內GABA濃度，從而發揮抗癲癇作用。然而，這種機制也可能導致視網膜外層神經節細胞的損傷，引發視野缺損。

　　發生率：研究顯示，長期使用氨己烯酸的患者中，視野缺損的發生率約為10%-40%，且風險與劑量和療程呈正相關。一項針對嬰兒痙攣癥患兒的回顧性分析顯示，67%的患兒在用藥1年后出現視野缺損，其中30%為重度缺損。

　　最新指南的監測建議

　　基線評估：用藥前需進行全面的眼科檢查，包括視力、視野、眼底和視網膜電圖（ERG）檢測，以建立基線數據。

　　定期監測：

　　頻率：用藥后每3個月進行一次視野檢查，每6個月進行一次ERG檢測。

　　方法：推薦使用Goldmann視野計或Humphrey視野分析儀進行動態視野檢查，ERG可輔助評估視網膜功能。

　　風險分層：根據用藥劑量和療程進行風險分層，高劑量（>100mg/kg/d）或長期用藥（>1年）的患者需加強監測。

　　風險管理策略

　　劑量優化：

　　嬰兒痙攣癥患兒的初始劑量為40-50mg/kg/d，最大劑量不超過150mg/kg/d。

　　劑量調整需根據療效和不良反應進行個體化調整，避免盲目增加劑量。

　　停藥指征：

　　出現視野缺損（尤其是鼻側視野缺損）或ERG異常時，需評估停藥的必要性。

　　若癲癇發作已得到控制，可考慮逐步減量或停藥；若癲癇仍頻繁發作，需權衡利弊后決定是否繼續用藥。

　　患者教育：

　　向患兒監護人詳細說明視力風險，并簽署知情同意書。

　　指導監護人觀察患兒的視覺行為變化，如是否出現撞物、畏光或閱讀困難等。

　　臨床實踐中的挑戰

　　兒童配合度：嬰幼兒無法配合主觀視野檢查，需采用客觀檢查方法（如ERG）或觀察視覺行為變化。

　　長期隨訪：視野缺損可能進展緩慢，需長期隨訪以監測其動態變化。

　　氨己烯酸仿制藥已在老撾上市，仿制藥是一種治病的新選擇，如需購買，可自行出國就醫，　“海得康”作為一個專業的醫療咨詢平臺，為患者提供有關該藥物的詳細信息和個性化建議。海得康有著豐富的國際新藥動態知識和經驗，能夠為國內患者提供全球已上市藥品的專業咨詢服務。如有需要，可以撥打服務熱線400-001-9769或海得康官方微信15600654560來獲取幫助。

　　免責聲明：以上文章所有內容均根據公開信息查詢整理發布，如有雷同或侵權請聯系刪除。所有關于藥物的使用和副作用的信息僅供參考，并不能替代醫生的專業建議。在使用前或更改任何藥物治療方案前，請務必與醫生進行充分的溝通和討論。圖片來源網絡，如有侵權請聯系刪除。