氨己烯酸（Vigabatrin）是嬰兒痙攣癥（West綜合征）的一線治療藥物，通過不可逆抑制γ-氨基丁酸轉氨酶（GABA-T）提升腦內GABA濃度，顯著控制癲癇發作。然而，其潛在的不可逆視野缺損風險成為長期用藥管理的核心挑戰。

　　1. 視野損害的監測策略

　　發生機制與風險：

　　氨己烯酸通過抑制視網膜GABA轉氨酶導致視野缺損，主要表現為雙側向心性縮小，鼻側視野更易受累。

　　長期用藥（≥2年）患者視野缺損發生率高達40%，但大規模前瞻性研究顯示，僅2%的視野缺損可歸因于藥物本身，37%的患者在用藥前已存在視覺系統基礎病變。

　　監測方案：

　　基線評估：用藥前需完成全面眼科檢查，包括視野檢查（Humphrey或Goldmann視野計）、眼底檢查及眼壓測量，排除基礎病變。

　　定期隨訪：用藥期間每3-6個月復查視野，若出現視野缺損，需結合OCT及ERG評估視網膜功能。

　　停藥指征：若視野缺損嚴重或持續進展，需與醫生討論逐漸減量或停藥，并更換為ACTH或糖皮質激素等替代方案。

　　2. 癲癇控制的評估與優化

　　療效評估：

　　氨己烯酸單藥治療嬰兒痙攣癥的控制率達70%-74%，起效時間1-14天，顯著優于傳統激素療法。

　　聯合激素治療可進一步提升療效，14-42天無發作率達72%。

　　劑量調整：

　　初始劑量為每日50mg/kg（分2次），最大劑量150mg/kg，根據療效與耐受性逐步調整。

　　若癲癇發作未被控制，需在2-4周內評估是否停藥，避免無效用藥增加視野損害風險。

　　長期管理：

　　定期監測癲癇發作頻率、腦電圖高幅失律改善情況及神經發育里程碑（如抬頭、獨坐等）。

　　對于TSC相關病例，氨己烯酸療效更佳，但需更嚴格的視野監測。

　　3. 安全性與依從性管理

　　不良反應處理：

　　嗜睡、疲倦等中樞神經系統癥狀常見，通常為暫時性，可通過調整劑量或服藥時間緩解。

　　體重增加、易激惹等需結合生活方式干預（如飲食控制、增加活動）。

　　患者教育：

　　告知家長視野缺損的潛在風險，強調定期眼科檢查的重要性。

　　提供用藥指導（如分散片溶解方法、劑量計算），避免因操作不當導致療效波動。

　　氨己烯酸長期用藥需平衡癲癇控制與視野損害風險，通過基線評估、定期監測及個體化劑量調整，可實現療效與安全性的最大化。對于TSC相關病例，氨己烯酸仍是首選藥物，但需嚴格遵循監測指南。

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