特發性肺纖維化（IPF）是一種病因不明的慢性進行性間質性肺病，預后較差，5年生存率僅為20%~40%。吡非尼酮作為一種廣譜抗纖維化藥物，在IPF治療中展現出顯著療效。

　　吡非尼酮通過抑制促纖維化和促炎細胞因子，如轉化生長因子（TGF-β）和腫瘤壞死因子（TNF-α），減少成纖維細胞增殖和膠原沉積，從而減緩肺纖維化的進程。多項研究表明，吡非尼酮能夠顯著延緩IPF患者肺功能的下降速度。例如，ASCEND研究顯示，與安慰劑組相比，吡非尼酮治療組平均用力肺活量（FVC）下降減少了193ml，減緩下降率為45.1%。此外，RELIEF研究也證實，吡非尼酮能延緩非IPF型進行性纖維化間質性肺�。≒F-ILD）患者FVC和DLco的下降趨勢。

　　在真實世界研究中，吡非尼酮同樣表現出良好的療效。一項單中心回顧性研究觀察了吡非尼酮治療IPF的療效和安全性，結果顯示，吡非尼酮可以減少輕中度IPF患者肺功能的下降。此外，吡非尼酮還被用于治療具有自身免疫性特征的間質性肺炎（IPAF），并顯示出改善肺功能的趨勢。

　　最新研究進展方面，吡非尼酮與其他藥物的聯合治療成為研究熱點。例如，吡非尼酮與尼達尼布的聯合用藥在IPF患者中表現出良好的耐受性和安全性，盡管聯合治療后腹瀉發生率較高，但在減緩FVC下降速度方面顯示出一定療效。此外，吡非尼酮納米遞送系統的研發也為肺部靶向治療肺纖維化提供了新的思路，有望提高藥物的療效和安全性。

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