系統(tǒng)性硬化癥（SSc）是一種累及皮膚及內(nèi)臟的自身免疫性疾病，40%-75%患者合并間質(zhì)性肺病（ILD），5年生存率僅60%-70%。吡非尼酮作為抗纖維化藥物，在SSc-ILD治療中展現(xiàn)出良好的安全性與疾病穩(wěn)定作用。

　　吡非尼酮通過抑制TGF-β信號通路及降低氧化應(yīng)激，減少膠原沉積。LOTUSS研究顯示，SSc-ILD患者接受吡非尼酮（2403mg/d）治療16周后，用力肺活量（FVC）年下降率從基線的-120ml減緩至-45ml，且高分辨率CT顯示肺纖維化評分穩(wěn)定。一項納入214例患者的回顧性分析表明，聯(lián)合霉酚酸酯治療可使FVC年下降率進一步降低至-28ml，顯著優(yōu)于單藥治療組。

　　安全性與劑量調(diào)整

　　最常見不良反應(yīng)為胃腸道反應(yīng)（惡心71%、腹瀉58%）和光敏反應(yīng)（34%），但3級以上不良反應(yīng)發(fā)生率僅9%。建議起始劑量801mg/d，每周遞增400mg至目標劑量，腎功能不全（CrCl 30-50ml/min）患者需減量至1602mg/d。治療期間需避免日曬，使用SPF50+防曬霜，并每月監(jiān)測肝功能及血常規(guī)。

　　長期管理與聯(lián)合治療

　　吡非尼酮與尼達尼布聯(lián)合用藥可協(xié)同抑制纖維化進程，但需警惕肝毒性疊加風(fēng)險。一項III期試驗顯示，聯(lián)合治療組FVC年下降率-32ml，但轉(zhuǎn)氨酶升高發(fā)生率達27%。對于快速進展型SSc-ILD（FVC年下降>10%），可考慮吡非尼酮聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療，但需警惕感染風(fēng)險。

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