近期，在乳頭狀顱咽管瘤中發(fā)現(xiàn)了BRAF突變，這為控制腫瘤生長的靶向治療開辟了新的途徑，有望減少侵入性治療的需求及相關(guān)并發(fā)癥。

　　研究結(jié)果：

　　我們納入了21項相關(guān)研究，共計涉及53名患者。其中，26名患者接受BRAF抑制劑（BRAFi）作為輔助治療，而25名患者則接受BRAF抑制劑作為新輔助治療。在輔助治療中，BRAFi主要用于治療手術(shù)或輔助放射治療后復(fù)發(fā)的腫瘤。在81%的病例中，最常見的治療方案是聯(lián)合使用達拉非尼（BRAFi）與曲美替尼（MEK1和2抑制劑）。平均治療時間為8.8個月（范圍1.6至28個月），目前有32%的患者仍在繼續(xù)接受BRAFi治療。

　　在治療期間，通過腦MRI觀察，腫瘤體積減少了24%至100%，其中64%的病例體積減少≥80%。治療停止后，11例（65%）患者通過輔助治療穩(wěn)定了病情緩解，而3例（12%）患者在檢測到病情進展時接受了輔助治療。在4例病例中，未進行進一步的治療（16%）。靶向治療結(jié)束后的平均隨訪時間為17.1個月。

　　作為新輔助治療方案，36%的患者接受了達拉非尼和曲美替尼的治療，所有病例均獲得了接近完全的放射學(xué)緩解，平均治療時間為5.7個月。另外，15名患者（94%）使用維魯馬非尼（BRAFi）和科替尼（MEK1抑制劑）作為新輔助治療，也引起了接近完全的緩解，中位體積減少在85%至91%之間。其中，10名患者未接受進一步的治療。

　　不同研究中報告的副作用各不相同。因此，我們需要進一步確定這些新療法的最佳治療時機、順序和持續(xù)時間。

　　存在的問題與挑戰(zhàn)：

　　目前，關(guān)于特定BRAF/MEK抑制劑的選擇、最佳治療方案以及不良事件管理策略的問題仍然存在。這些問題需要我們通過更多的臨床研究和實踐經(jīng)驗來逐步解決。

　　結(jié)論：

　　治療正在逐漸轉(zhuǎn)向更廣泛的多學(xué)科管理，其中靶向治療發(fā)揮著關(guān)鍵作用。對于BRAF突變的顱咽管瘤患者，靶向治療有望改善其預(yù)后和生活質(zhì)量。

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