肥厚型心肌病（HCM），無論是否伴隨左心室流出道（LVOT）梗阻，都是一種普遍存在的原發性心肌疾病，其發病率高達1:500，主要特征為心肌的異常增厚。該病的診斷流程涵蓋病史詢問、體格檢查、遺傳學分析、經胸超聲心動圖檢查以及心臟磁共振成像（MRI）。在得到妥善治療的情況下，患者的年死亡率可低至1%。

　　針對那些出現癥狀且LVOT梯度較高（≥50 mmHg）的患者，我們首選藥物治療，包括非血管舒張性的β受體阻滯劑或非二氫吡啶類的鈣通道拮抗劑。然而，這些藥物可能會帶來心動過緩、低血壓以及房室結阻滯等副作用。盡管如此，它們仍能有效地降低LVOT梯度。其中，β受體阻滯劑能夠緩解患者的呼吸困難癥狀，進而提升其生活質量；而維拉帕米則有助于增強患者的體能恢復。另一種值得注意的藥物選項是Mavacamten馬瓦卡坦，這是一種新型的心肌肌球蛋白抑制劑，已于2023年中在德國獲得上市批準。該藥物同樣能夠降低LVOT梯度，并顯著改善患者的生活質量。但值得注意的是，約有7-10%的患者在使用此藥后，其左心室射血分數可能會可逆性地下降至50%以下。

　　當藥物治療無法達到預期效果時，我們可以考慮采用鼻中隔復位治療作為替代方案。同時，對于房顫、惡性心律失常以及二尖瓣關閉不全等并發癥，也必須給予足夠的關注和治療。

　　值得慶幸的是，如果肥厚型心肌病能夠得到及時的診斷，并嚴格遵循治療指南進行干預，那么患者的預期壽命將非常接近正常人群。

　　馬瓦卡坦仿制藥已在老撾上市，仿制藥是一種治病的新選擇，如需購買，可自行出國就醫，　“海得康”作為一個專業的醫療咨詢平臺，為患者提供有關該藥物的詳細信息和個性化建議。海得康有著豐富的國際新藥動態知識和經驗，能夠為國內患者提供全球已上市藥品的專業咨詢服務。如有需要，可以撥打服務熱線400-001-9769或海得康官方微信15600654560來獲取幫助。請注意，所有關于藥物的使用和副作用的信息都應僅作為參考，并不應替代醫生的專業建議。在決定使用或更改任何藥物治療方案之前，務必與醫生進行充分的溝通和討論。