繼發(fā)性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（sHLH）是一種由細胞因子驅(qū)動的嚴重炎癥綜合征，發(fā)病率和死亡率均相當高，患者往往需要重癥監(jiān)護。目前，成人sHLH患者的總體生存率仍不容樂觀，尤其是病情危重的患者。傳統(tǒng)的化療方案常伴隨骨髓抑制和其他毒性反應(yīng)。近期研究顯示，魯索替尼通過抑制Janus激酶信號傳導(dǎo)在兒科HLH治療中展現(xiàn)出一定療效。因此，本研究旨在探討以魯索替尼為基礎(chǔ)的治療方案在危重成人sHLH患者中的療效和安全性。

　　研究對象為9名成人sHLH患者（年齡≥18歲），均至少滿足HLH-2004診斷標準的五項。治療方案采用三聯(lián)療法，包括：1）魯索替尼；2）多價人靜脈注射免疫球蛋白（IVIG），劑量為1g/kg體重，連續(xù)使用5天；3）高劑量皮質(zhì)類固醇（CSs，地塞米松10mg/m²體表面積或甲基潑尼松龍等效物），后續(xù)根據(jù)HLH-2004方案逐漸減量。

　　接受三聯(lián)方案治療的9名患者（中位年齡42歲；男性6名）在中位H評分為299的情況下，HLH診斷時的序貫器官衰竭評估評分中位數(shù)為9，表明所有患者均存在多器官功能障礙。治療10天內(nèi)，可溶性白細胞介素2受體和鐵蛋白等炎癥指標顯著降低，血細胞計數(shù)趨于穩(wěn)定。值得欣喜的是，所有患者在ICU治療期間均存活（ICU存活率100%），僅1名患者在ICU出院后因可能與HLH或治療相關(guān)的外傷性腦出血死亡。在6個月的隨訪期內(nèi)，總生存率達到86%。

　　綜上所述，本小病例系列研究表明，魯索替尼聯(lián)合IVIG和CS的三聯(lián)療法在治療危重成人sHLH患者中顯示出顯著的療效。

　　據(jù)悉，魯索替尼的仿制藥已在孟加拉正式上市。對于需要購買此藥的患者來說，現(xiàn)在有了更多的選擇。若考慮購買此藥，患者可以選擇前往國外就醫(yī)，并在當?shù)睾戏ㄙ徺I該藥品。仿制藥為那些尋求更經(jīng)濟、有效治療方案的患者帶來了希望�！昂５每怠弊鳛橐粋�專業(yè)的醫(yī)療咨詢平臺，為患者提供有關(guān)該藥物的詳細信息和個性化建議。海得康有著豐富的國際新藥動態(tài)知識和經(jīng)驗，能夠為國內(nèi)患者提供全球已上市藥品的專業(yè)咨詢服務(wù)。如有需要，可以撥打服務(wù)熱線400-001-9769或海得康官方微信15600654560來獲取幫助。

　　請注意，所有關(guān)于藥物的使用和副作用的信息都應(yīng)僅作為參考，并不應(yīng)替代醫(yī)生的專業(yè)建議。在決定使用或更改任何藥物治療方案之前，務(wù)必與醫(yī)生進行充分的溝通和討論。