神經(jīng)皮膚黑素細胞增多癥(NCM)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)黑色素瘤在兒童期極為罕見，且僅偶有報道。

　　一項研究納入5名軟腦膜黑色素瘤患者，黑色素瘤診斷時的中位年齡為3.7歲。進行了各種多模式治療：（部分）切除（n=4）、放療（n=2）、曲美替尼（n=3）、不同細胞抑制劑（n=2）和抗GD2免疫治療（n=1）。

　　所有患者均在診斷后0.3至0.8年內死亡。包括已發(fā)表的病例報告，27名患者確診黑色素瘤時的中位年齡為2.8歲（范圍：0.2-16.6歲）。報告數(shù)據(jù)的16例病例中，有14例發(fā)生NRAS改變(88%)，特別是NRASp.Q61K(85%)。在擴大的隊列中，盡管采用多模式治療（包括曲美替尼；n=9），但沒有患者在診斷后存活超過1年，中位生存期為0.4年（范圍0.1-0.9）。

　　兒童期基于神經(jīng)皮膚黑素細胞增多癥的中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤是一種侵襲性惡性腫瘤，無法治愈。

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