氨己烯酸又名喜保寧，vigabatrin，Sabril。

　　嬰兒痙攣癥描述了一種小兒癲癇綜合征，其特征是頻繁出現(xiàn)短暫的對稱性肌肉收縮。這種情況通常與發(fā)育遲緩有關。當嬰兒痙攣伴隨腦電圖上的高節(jié)律失常時，這種情況被標記為West綜合征。嬰兒痙攣的主要治療方法是促腎上腺皮質激素；然而，氨己烯酸是一種γ-氨基丁酸的乙烯基衍生物，自1989年以來一直在歐洲用于治療嬰兒痙攣癥。2009年，氨己烯酸被美國食品和藥物管理局 (FDA) 批準用作單藥治療治療1個月至2歲患者的嬰兒痙攣時，治療的益處大于風險。許多研究氨己烯酸在嬰兒痙攣中作用的試驗結果已經(jīng)發(fā)表；其中許多試驗是小型、開放標簽或非對照試驗。盡管臨床試驗對氨己烯酸治療嬰兒痙攣的效用提供了一些見解，但這些研究具有明顯的局限性。此外，氨己烯酸與黑框警告有關，該警告描述了永久性雙側同心視野缺陷的可能性。

　　警告：永久性視力喪失

　　氨己烯酸可導致永久性雙側同心視野收縮，包括可導致殘疾的隧道視力。在某些情況下，氨己烯酸也會損害中央視網(wǎng)膜并可能降低視力。

　　氨己烯酸引起的視力喪失是不可預測的，并且可能發(fā)生在開始治療的幾周內或更早，或開始治療后的任何時間，甚至在數(shù)月或數(shù)年后。

　　在視力喪失嚴重之前，患者或護理人員不太可能發(fā)現(xiàn)氨己烯酸的視力喪失癥狀。較輕微的視力喪失，雖然患者或護理人員通常無法識別，但仍會對功能產(chǎn)生不利影響。

　　視力喪失的風險隨著劑量和累積暴露的增加而增加，但沒有已知的劑量或暴露沒有視力喪失的風險。

　　建議在基線（不遲于開始服用氨己烯酸后4周）、治療期間至少每3個月和停止治療后約3至6個月進行視力評估。

　　一旦檢測到，由于氨己烯酸導致的視力喪失是不可逆的。預計即使經(jīng)常監(jiān)測，一些患者也會出現(xiàn)嚴重的視力喪失。

　　如果記錄到視力喪失，考慮停藥，平衡利益和風險。

　　只要使用氨己烯酸，新的或惡化的視力喪失的風險就會持續(xù)。盡管停用氨己烯酸，視力喪失可能會惡化。

　　由于存在視力喪失的風險，對于那些在開始后3個月內未能顯示出實質性臨床益處的難治性復雜部分性癲癇患者，對于嬰兒痙攣癥患者，應在開始后2至4周內或如果治療失敗則更早停用氨己烯酸變得明顯。應定期重新評估患者對氨己烯酸的反應和持續(xù)需求。

　　除非治療的益處明顯大于風險，否則不應將氨己烯酸用于患有其他類型不可逆視力喪失或具有高風險的患者。

　　氨己烯酸不應與其他與嚴重眼部不良反應相關的藥物（如視網(wǎng)膜病變或青光眼）一起使用，除非益處明顯大于風險。

圖為土耳其版喜保寧

　　目前，喜保寧未在國內上市，無法在國內的醫(yī)院或藥房購買到。患者可以選擇其他國家上市的版本。更多喜保寧（氨己烯酸片）的海外上市信息可咨詢海得康醫(yī)學顧問，關于如何用藥請咨詢主治醫(yī)生，不可擅自服用，以免耽誤治療。

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