什么是特發性肺纖維化？

　　特發性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺疾病，病變局限在肺臟，病因不清。

　　按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發，據統計，每年整體人群中的患病率約（2～29）/10萬，且呈逐漸增長趨勢，估計以每年11%的比例增長。我國作為一個老齡化嚴重的國家，目前IPF患病人數也是逐年增加，保守估計至少在50萬左右。

　　作為一種慢性間質性肺病，IPF起病隱匿、病情逐漸加重，也可表現為急性加重。IPF診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數腫瘤，IPF被稱為一種“類腫瘤疾病”。

　　IPF治療手段還是比較有限的，目前還未有任何一種藥物能夠逆轉或阻止肺纖維化的發展，但隨著對間質性肺疾病發病機制的深入研究，IPF治療觀念已從單純抗炎轉變為抗纖維化治療。主要治療方案如下：

　　一、吡非尼酮：

　　吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦用于治療的兩個藥物之一， IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期（PFS），同時降低死亡風險。

　　吡非尼酮是一種有效的細胞因子抑制劑，通過調節或抑制某些因子，抑制成纖維細胞的生物學活性，減少細胞增殖和基質膠原合成。同時，吡非尼酮還可抑制炎性介質分泌、減少脂質過氧化等，發揮其抗炎和抗氧化作用。

　　二、尼達尼布：

　　尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。

　　TOMORROW研究以及INPULSIS研究匯總分析中，納入了1231例IPF患者，對用力肺活量（FVC）年下降率、首次急性加重時間、基于基線圣喬治呼吸問卷（SGRQ）評分的變化及52周內死亡率進行匯總和薈萃分析，從而探索尼達尼布與安慰劑治療IPF患者的有效性及安全性 。

　　結果顯示，與接受安慰劑治療的患者相比，三項研究均一致顯示，尼達尼布可以顯著減緩患者FVC年下降率約50%（分別為52%、45%和68%）。并且在不同特征的患者人群中，尼達尼布均能有效延緩FVC下降。

　　同時，研究結果也證實，尼達尼布可持續改善患者肺功能，尼達尼布治療組與安慰劑組的FVC自基線處平均變化在早期即開始分離，這一效果在3個月時已顯現，并在第52周時肺功能持續具有顯著差異，可達110 ml~140 ml。

　　在INPULSIS研究中，與安慰劑相比，尼達尼布治療后肺功能改善或下降減緩的患者更多。

　　三、其他方案：

　　① 戒煙：大多數IPF患者是吸煙者，吸煙與疾病的發生具有一定的相關性。吸煙者，必須勸導和幫助患者戒煙。②氧療。③機械通氣。④肺康復。⑤肺移植。

　　吡非尼酮、尼達尼布很貴怎么辦？有沒有仿制藥上市？國內一般報銷條件是什么？

　　早在幾年前，印度就已經上市了吡非尼酮仿制藥，可以通過海外就醫在印度醫院藥房進行購買。

　　就在近期，尼達尼布在印度也正式上市了其仿制藥。

　　雖然這兩種藥國內目前均已經進入醫保，但個人承擔的部分費用還是比較昂貴的，印度仿制藥也不失為一個好的選擇。

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　　【友情提示：本文僅作為參考意見，具體處理辦法還是要醫生根據患者實際情況綜合評估后進行處理。用藥期間隨時與醫生保持聯系，隨時溝通用藥情況。】