橫紋肌肉瘤是一種罕見的兒童癌癥，始于肌肉。身體中的任何肌肉都可能發(fā)病。疼痛和腫脹是這種疾病最常見的癥狀。大多數(shù)橫紋肌肉瘤患兒均可治愈。

　　一般來說，肉瘤是全身骨骼，肌肉和結(jié)締組織中的癌癥。它們可以影響兒童，青少年和年輕人，甚至達(dá)到40歲。兒科肉瘤有幾種類型，包括橫紋肌肉瘤。

　　橫紋肌肉瘤的類型，橫紋肌肉瘤主要有兩種類型。

　　胚胎橫紋肌肉瘤：胚胎是更常見的類型，它發(fā)現(xiàn)于頭部和頸部或生殖器和泌尿器官。

　　腺泡橫紋肌肉瘤：腺泡更為罕見。它被發(fā)現(xiàn)在手臂，腿，胸部，腹部，生殖器或肛門部位。

　　橫紋肌肉瘤的危險(xiǎn)因素一些遺傳疾病使得橫紋肌肉瘤的風(fēng)險(xiǎn)更高，但在大多數(shù)情況下，這種癌癥的原因尚不清楚。男孩比女孩多一點(diǎn)，而且常常發(fā)生在孩子五歲之前。

　　橫紋肌肉瘤是兒童期最常見的軟組織腫瘤，因其臨床表現(xiàn)、病理改變以及發(fā)病部位的多樣性，也成為兒童腫瘤中最復(fù)雜的一種。

　　橫紋肌肉瘤對(duì)化療和放療都比較敏感，但單一治療效果差，需要腫瘤內(nèi)科、外科、放療等多學(xué)科聯(lián)合的綜合治療。

　　治療之前要對(duì)患兒進(jìn)行危險(xiǎn)度分組。危險(xiǎn)度分組的依據(jù)一個(gè)是術(shù)前的TNM分期，TNM分期是指腫瘤的大小、淋巴結(jié)有沒有轉(zhuǎn)移、有沒有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

　　其次是手術(shù)病理分組，即手術(shù)有沒有切干凈，切到什么程度。還要根據(jù)術(shù)后的病理分型，也就是屬于胚胎型、腺泡型，還是間變型。最后要結(jié)合年齡（小于1歲、還是大于10歲），分為低危、中危和高危。

　　新的病理分型大概分以下四種：第一個(gè)是胚胎型，第二個(gè)是胚胎伴有間變成份，第三種是腺泡型，第四種是梭形硬化型。

　　低齡兒的預(yù)后相對(duì)好一些，高齡兒的預(yù)后會(huì)差一些。

　　橫紋肌肉瘤復(fù)發(fā)/難治的原因是什么？國內(nèi)治療的弊端是什么？

　　第一，腫瘤本身的原因，有的腫瘤患者先天耐藥。腺泡狀橫紋肌肉瘤表現(xiàn)尤為明顯，這類病人很難治療，是腫瘤本身的特點(diǎn)。

　　第二，治療不規(guī)范，臨床上藥物組合比較單一，尤其是對(duì)于高危組，可能兩藥組合，有時(shí)是單藥，或者是因?yàn)閾?dān)心劑量太大患兒受不了，人為的降低劑量。

　　還有就是隨意延長化療周期（我們主張21-28天，不超過28天，盡量28天進(jìn)行下一個(gè)療程化療，國內(nèi)有的單位會(huì)延長到40-50多天），這些都是不好的。

　　第三，治療模式的轉(zhuǎn)換和銜接不科學(xué)，比如什么時(shí)候該手術(shù)、什么時(shí)候該化療、什么時(shí)候該放療，應(yīng)該有一個(gè)順序，每個(gè)病人都不一樣，醫(yī)生應(yīng)該有綜合的判斷。

　　第四，很多醫(yī)院的內(nèi)科、外科、放療科是分開的，各科之間交流不夠充分。比如說內(nèi)科化療后轉(zhuǎn)給外科，外科做完手術(shù)，切到什么程度，哪個(gè)地方有問題，像這樣的情況，應(yīng)當(dāng)跟內(nèi)科醫(yī)生，尤其是放療科的醫(yī)生溝通，這樣制定放療計(jì)劃的時(shí)候就可以在這方面加強(qiáng)。

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