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腎上腺腫瘤有哪些分類?治療手段和藥物有哪些?預后怎么樣?

作者: 海得康醫學編輯劉曉曦 【 原创 】 2019-12-06

  腎上腺是體內重要的內分泌器官,腎上腺腫瘤主要分為功能性和非功能性兩大類,前者系指瘤體具有內分泌功能。腎上腺皮質和髓質均可發生腫瘤,會引起內分泌功能變異者稱為功能性腫瘤,不引起內分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤。腎上腺皮質癌惡性度高、預后較差,自然病程很少超過 1年。

  1.皮質醇增多癥 主要有慢性糖皮質激素增多導致一組臨床表現:滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經紊亂、精子減少等。需要注意的是兒童約一半以上有癌腫引起,女性男性化或男性女性化表現明顯,也提示癌腫可能性大。

  2.原發性醛固酮增多癥 血壓逐漸升高,降壓效果不佳,并有低血鉀和堿中毒表現(肌肉無力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痙攣等)。

  3.腎上腺嗜鉻細胞瘤 大量釋放腎上腺素和去甲腎上腺素,這些物質可以引起血管收縮、心跳增快,從而引起陣發性高血壓,并伴有劇烈頭痛,皮膚蒼白尤其是臉色蒼白,心跳過快,四肢及頭部有震顫,出汗,無力,有時可有胸悶氣急,惡心嘔吐。

  4.非功能性腫瘤包括轉移瘤、血腫、囊腫等。

  腎上腺腫瘤常見的治療手段

  手術是目前唯一的治療腎上腺皮質癌的方法。另外,用火箭冷凍技術、后腹腔鏡手術和氬氦刀等方法治療腎上腺腫瘤均有一定突破。

  腎上腺皮質癌術后復發率較高,有報告對復發的腫瘤再次手術治療,其平均生存時間(15.8±14.9個月)比未手術組(3.2±2.9個月)明顯延長。一般認為再手術時癌細胞難以暴露,存在已轉移的可能,完整切除的機率很小,因此再手術的意義尚難肯定。

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  米托坦是晚期ACC患者的首選治療方案。除了米托坦(EDP-M)之外,EDP的(化療)組合是最有效的治療方案(30)。 EDP-M是ACC中唯一一種在隨機試驗中成功評估的治療方法,此稱為FIRM-ACT研究。然而,必須強調的是,與其他治療相比,此方法只有無進展生存期的顯著改善(與鏈脲佐菌素加米托坦相比; 5.0 vs 2.1個月; HR 0.55; 95%CI:0.43-0.69; P<0.001),但是對于總體生存,交叉設計可能會稀釋結果(14.8對12.0個月,HR 0.79; 95%CI:0.61-1.02; P=0.07)。

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