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　　腎上腺皮質癌 (ACC) 是一種預后差的罕見惡性腫瘤，從嬰幼兒到80歲以上的老年人均可患此病，發病率相對來說還是比較高的。腎上腺皮質癌的病因主要是以下三種：

　　1.大部分ACC為散發性，發病機制未明。

　　2.少數為家族遺傳性，包括MEN-I（抑癌基因失活），Li-Fraumeni綜合征（染色體基因簇變異）以及Carney綜合征（基因變異）。

　　3.在關于ACC發病機制的分子學研究中發現，50%-80%的兒童ACC患者具有TP53突變，成人只有＜4%,因此檢測TP53突變可作為新生兒ACC篩查重要指標。

　　那么患了腎上腺皮質癌有哪些臨床表現呢？

　　1、腎上腺皮質癌50%為功能性，即發生了內分泌功能改變，表現為皮質醇增多癥、原發性醛固酮增多癥、腎上腺嗜鉻細胞瘤等，其中皮質醇增多癥常見，醛固酮增多癥較少出現，而其余患者均為無功能性。

　　2 、腎上腺皮質癌患者較少出現性激素過度分泌，若合并出現性激素水平升高，其中有1/ 3 可能是惡性腫瘤。其中約20%-34%功能性腎上腺皮質癌患者會出現男性化表現(小于5 歲的患者中有95%病例出現男性化)，對任何年齡段腎上腺腫瘤患者, 出現男性化均需考慮腎上腺皮質癌可能。腎上腺皮質癌患者較少出現女性化，僅占10%，若伴有女性化表現的話，瘤體一般較大，常出現男性乳房增生，惡性程度往往較高。

　　3、腎上腺腫瘤患者如果短期內突發多種腎上腺皮質激素過度分泌、庫欣綜合征、男性化、成年男性女性化等臨床表現，均提示有發生腎上腺皮質癌的危險性。

　　4、腎上腺皮質癌患者常見的臨床表現有：腰脹、腰痛、腹脹、發熱、消瘦、乏力、疲勞及腹部腫物，瘤體大者可出現呼吸困難、胸痛等，但均為非特異性癥狀。

　　5、腎上腺皮質癌的常見轉移部位有：肝48%、肺45%、淋巴結29%、骨13%，局部侵犯腎臟、下腔靜脈較常見，分別為26%和9-19%。

　　米托坦（mitotane）是目前唯一被批準治療腎上腺皮質癌的靶向藥物，米托坦能治愈腎上腺癌嗎？

　　臨床試驗顯示，米托坦治療腎上腺皮質癌總體而言，中位PFS為4.1個月，中位OS為18.5個月。

　　米托坦目前還未在國內上市，因此米托坦目前在國內還沒有定價，不過米托坦在印度已經上市了，印度米托坦是原廠面對印度患者所出的，而不是仿制版。價格6000元左右。

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