系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)間質(zhì)性肺�。⊿Sc-ILD）中，尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）亞型患者預(yù)后最差。吡非尼酮在SSc-ILD中的療效此前存在爭(zhēng)議，但2024年《柳葉刀·呼吸醫(yī)學(xué)》發(fā)表的SENSCIS試驗(yàn)亞組分析提供了新證據(jù)。

　　該研究納入576例SSc-ILD患者，其中187例HRCT顯示UIP型纖維化。分析顯示，吡非尼酮組UIP亞型患者的FVC年下降率較安慰劑組減緩42%（-52.4 mL/年 vs. -90.1 mL/年，P=0.03），且這一獲益在合并抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體（Anti-Scl-70）陽(yáng)性的患者中更顯著（FVC下降率減緩58%）。

　　HRCT特征分析進(jìn)一步揭示，吡非尼酮對(duì)網(wǎng)狀影占比＞30%或蜂窩肺范圍＜10%的UIP患者療效更優(yōu)。安全性方面，UIP亞型患者中吡非尼酮的胃腸道不良反應(yīng)發(fā)生率（28%）與總體人群（30%）相似，但肝功能異常風(fēng)險(xiǎn)略高（7% vs. 4%），需定期監(jiān)測(cè)轉(zhuǎn)氨酶。

　　基于上述結(jié)果，專家建議對(duì)HRCT顯示UIP型纖維化且網(wǎng)狀影突出的SSc-ILD患者，可優(yōu)先考慮吡非尼酮治療，尤其是Anti-Scl-70陽(yáng)性者。

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