XOLREMDI（mavorixafor）是一種口服療法，適用于治療12歲及以上的疣、低丙種球蛋白血癥、感染和骨髓缺乏癥（WHIM）綜合征患者。

　　XOLREMDI是一種選擇性CXC趨化因子受體4（CXCR4）拮抗劑，通過阻斷CXCR4受體發揮作用。

　　該藥物于2018年被美國FDA指定為治療WHIM綜合征的孤兒藥，歐盟委員會也于2019年7月授予其孤兒藥地位。

　　根據關鍵的4WHIM III期臨床試驗結果，FDA于2024年4月批準XOLREMDI用于治療WHIM綜合征。

　　XOLREMDI為不透明硬明膠口服膠囊，膠囊體為白色，膠囊帽為淺藍色，每粒含有100毫克mavorixafor。

　　在WHIM綜合征患者中，CXCR4受體基因的功能獲得性突變會增強CXCL12的反應性，導致白細胞滯留在骨髓中。Mavorixafor通過降低野生型和突變型CXCR4變體對CXCL12的反應，從而改善中性粒細胞和淋巴細胞進入外周循環的動員。簡單來說，它通過針對CXCR4通路功能障礙（WHIM綜合征的根本原因）來增加循環中的成熟中性粒細胞和淋巴細胞數量。

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