華氏巨球蛋白血癥中的療效尚未有深入研究。然而，一項最新研究針對有癥狀且未接受治療的MYD88突變華氏巨球蛋白血癥患者，對伊布替尼和Venetoclax維奈克拉進行了療效評估。

　　該研究共納入45名患者，他們首先每天接受420mg伊布替尼治療（第1周期），隨后Venetoclax的劑量逐漸增加至每天400mg（第2周期）。之后，患者們進行了為期4周的22個聯合治療周期。研究的主要終點是達到非常好的部分緩解（VGPR）。值得注意的是，其中有17名患者（38%）攜帶CXCR4突變。

　　研究結果顯示，19名患者（42%）成功達到了VGPR。然而，治療過程中也出現了一些3級或以上的不良事件，包括粘膜炎、中性粒細胞減少癥、心房顫動、腫瘤溶解綜合征以及室性心律失常。

　　在中位隨訪時間為24.4個月的情況下，24個月的無進展生存率（PFS）和總生存率（OS）分別為76%和96%，且這一結果不受CXCR4突變的影響。

　　患者的中位治療時間為10.2個月，而中位治療結束后的時間（EOT）為13.3個月。在12個進展事件中，有11個發生在EOT之后。EOT后12個月的PFS率為79%；對于達到VGPR的患者，該比例更是高達93%，而對于其他患者則為69%（p=0.12）。

　　盡管伊布替尼和Venetoclax維奈克拉在治療結束后誘導了較高的VGPR率和持久的反應，但由于在華氏巨球蛋白血癥患者中出現室性心律失常的概率高于預期，研究不得不提前終止。

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　　【友情提示：本文僅供參考，具體治療方案需根據患者的實際情況由醫生進行綜合評估后確定。在用藥期間，請隨時與醫生保持聯系并溝通用藥情況。】