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診斷慢性粒細(xì)胞白血病要做哪些檢查,確診金標(biāo)準(zhǔn)是什么【海得康】

时间:2019-09-05     作者:海得康醫(yī)學(xué)編輯劉曉曦【原创】   阅读

  慢性粒細(xì)胞白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查:

  1.血象

  白細(xì)胞極大多數(shù)都增多,一般在30×109/L以上,最高超過1 000×109/L.未予治療的患者白細(xì)胞總數(shù)上升很快,分類中多為以中性桿狀核和晚幼粒細(xì)胞占優(yōu)勢(shì),余為中幼粒和分葉核細(xì)胞,原核早幼粒細(xì)胞很少。嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞絕對(duì)值均可增多。淋巴細(xì)胞百分比降低但絕對(duì)值也多增高。確診時(shí)紅細(xì)胞可能正常,少數(shù)甚至增多。隨病情進(jìn)展呈現(xiàn)輕度貧血,屬正常細(xì)胞正常色素型,可出現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)大小不一,偶見異形紅細(xì)胞。血片分類中發(fā)現(xiàn)少量中及晚幼紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正;蜉p度增多。血小板計(jì)數(shù)早期正;蛑卸仍龈撸膊∵M(jìn)展過程中可逐漸增加達(dá)1000×109/L,而晚期血小板則減少。

  2.骨髓象

  有核細(xì)胞極度增生,以粒細(xì)鮑占優(yōu)勢(shì),粒紅比可增至10~50:1.各期粒細(xì)胞均有,分類與外周血中相似,主要為晚幼粒細(xì)胞,帶狀核和分葉核次之,嗜酸和嗜堿細(xì)胞也增多,原粒和早幼粒細(xì)胞一般不超過5%~10%,幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞在早期可呈增生活躍象,但在晚期則生成受抑制,晚期骨髓內(nèi)纖維組織呈不同程度增多,導(dǎo)致干抽。

  骨髓病理組織學(xué):骨髓增生極度活躍,呈填塞性。骨髓細(xì)胞成分以粒系增生占絕大優(yōu)勢(shì),脂肪細(xì)胞基本消失,其中以中晚幼以下階層細(xì)胞增生突出,原始及早幼階段細(xì)胞多靠近骨小梁分布(幼稚細(xì)胞帶),分葉和桿狀核細(xì)胞多位于骨小梁之間中央部位。巨核細(xì)胞呈中等大小,以單圓核巨核細(xì)胞增生為主,根據(jù)巨核細(xì)胞數(shù)分為:

 。1)粒系細(xì)胞增生型(即經(jīng)典型,占45%),粒系增生,巨核細(xì)胞正常或減少或難以見到,網(wǎng)狀纖維不多。此型69%可發(fā)生急變,組織形態(tài)可轉(zhuǎn)為M1、M2a或M4,2%發(fā)生骨髓纖維化/骨髓硬化(MF/OMS)。

 。2)粒系增生伴巨核細(xì)胞增多型占55%,Ph1染色體通常為陽性,巨核細(xì)胞顯著增生(>13個(gè)/HPF),主要為中小型單圓核巨核細(xì)胞,70%可伴發(fā)骨髓纖維化(網(wǎng)狀纖維+++~+++),21%生急變。

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  3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶檢測(cè)(NAP)

  NAP活性顯著降低,常常完全缺失,約15%患者在進(jìn)入急變期時(shí)可正;蛏栽龈,進(jìn)入緩解期后又可恢復(fù)正常。NAP檢測(cè)有助于與類白血病反應(yīng)及其他骨髓增殖性疾病相區(qū)別,也可作為預(yù)后指標(biāo)。

  4.細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)

  Ph1染色體為慢粒的標(biāo)記染色體,存在于所有血細(xì)胞包括粒細(xì)胞、幼紅細(xì)胞、單核細(xì)胞和巨核細(xì)胞中,但不存在于大多數(shù)淋巴細(xì)胞及成纖維細(xì)胞中。此染色體異常是后天獲得的,在慢粒緩解期一般仍存在。另有約20%患者,除了Ph1染色體外,還可存在Y染色體缺失或+8,當(dāng)進(jìn)入加速期或急變期時(shí),約75%患者出現(xiàn)Ph1染色體以外的染色體核型異常,主要有額外的22號(hào)長臂缺失、-17、+8及+19等。

  5.分子遺傳學(xué)檢測(cè)

  bcr/abl mRNA可作為CML的特異標(biāo)志,Southern雜交分子探針檢測(cè)技術(shù)分析bcr基因重組和逆轉(zhuǎn)錄/多聚酶鏈反應(yīng)(RT/PCR)技術(shù)檢測(cè)abl/bcr融合基因mRNA,對(duì)于Ph染色體陰性的慢粒有進(jìn)一步確診的價(jià)值。此外PCR技術(shù)可從105~107正常細(xì)胞中檢測(cè)出一個(gè)融合基因陽性的腫瘤細(xì)胞,因此對(duì)于監(jiān)測(cè)治療效果及檢測(cè)α-干擾素治療或骨髓移植后Ph染色體轉(zhuǎn)陰患者的微小殘留病灶的檢測(cè)也有很大價(jià)值。近來發(fā)現(xiàn)CML的急變與p53抑癌基因突變有關(guān)。

  6.血清生化測(cè)定

  血清維生素B12濃度和B12結(jié)合力均顯著增高,增高的幅度與白細(xì)胞增多程度成正比,前者未經(jīng)治療可超過正常的15倍;治療緩解后血清維生素B12仍可高出正常4倍。由于粒細(xì)胞能產(chǎn)生運(yùn)輸維生素B12的轉(zhuǎn)鈷蛋白Ⅰ,慢粒細(xì)胞破裂分解釋放大量維生素B12結(jié)合蛋白。慢粒緩解時(shí)血清維生素B12濃度仍高,說明粒細(xì)胞有無效生成。血清尿酸、乳酸脫氫酶濃度也均增高,化療后因粒細(xì)胞破壞而更為明顯。


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