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　　WHIM綜合征是一種罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，它與慢性中性粒細(xì)胞減少癥緊密相關(guān)，主要由CXCR4基因突變導(dǎo)致CXCR4受體功能障礙所引發(fā)。這種障礙影響了白細(xì)胞從骨髓到外周循環(huán)的正常動(dòng)員，進(jìn)而導(dǎo)致了一系列免疫相關(guān)的健康問(wèn)題。

　　WHIM這一名稱源自該綜合征的四種典型表現(xiàn)：

　　對(duì)人乳頭瘤病毒感染引起的疣的易感性：患者更容易受到HPV感染并出現(xiàn)皮膚疣。

　　低丙種球蛋白血癥：患者體內(nèi)抗體（即丙種球蛋白）水平低下，影響了免疫系統(tǒng)的正常功能。

　　感染：由于免疫系統(tǒng)的缺陷，患者容易發(fā)生各種感染，包括細(xì)菌和病毒感染。

　　骨髓缺乏癥：表現(xiàn)為骨髓功能異常，如白細(xì)胞動(dòng)員受損。

　　然而，值得注意的是，并非所有WHIM綜合征患者都會(huì)表現(xiàn)出所有四種癥狀。

　　XOLREMDI（mavorixafor）介紹

　　XOLREMDI（mavorixafor）是一種由X4 Pharmaceuticals公司開發(fā)的選擇性CXCR4拮抗劑，旨在通過(guò)阻斷CXCR4受體來(lái)改善WHIM綜合征患者的癥狀。

　　在一項(xiàng)名為4WHIM III期的臨床試驗(yàn)中，XOLREMDI的療效和安全性得到了評(píng)估。該試驗(yàn)是一項(xiàng)全球性的、隨機(jī)、雙盲、安慰劑對(duì)照的52周多中心研究，共納入了31名12歲及以上的WHIM綜合征患者。

　　中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)：與安慰劑相比，XOLREMDI治療顯著增加了患者血液中的中性粒細(xì)胞（ANC）和淋巴細(xì)胞（ALC）計(jì)數(shù)，使它們保持在或高于正常水平的時(shí)間更長(zhǎng)。

　　感染率：與安慰劑組相比，接受XOLREMDI治療的患者總體感染評(píng)分下降了近40%，年感染率也顯著降低了60%。

　　不良反應(yīng)：治療期間最常見的不良反應(yīng)包括血小板減少、糠疹、皮疹、鼻炎、鼻衄、嘔吐和頭暈。

　　然而，盡管XOLREMDI在治療感染方面取得了顯著效果，但試驗(yàn)并未顯示其對(duì)皮膚疣有明顯的改善作用。

　　目前，XOLREMDI已被批準(zhǔn)用于治療WHIM綜合征，并且還在探索其在治療其他免疫缺陷性疾病（如嚴(yán)重先天性中性粒細(xì)胞減少癥、華氏巨球蛋白血癥和透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌）中的潛在應(yīng)用。

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