Alagille綜合征（ALGS）患兒常合并肺動脈狹窄（發生率約65%），奧維昔巴特作為IBAT抑制劑，其心臟安全性備受關注。基于ASSERT研究的72周數據：

　　1. 血流動力學穩定性：奧維昔巴特不顯著影響肺動脈壓力。在合并肺動脈狹窄的患兒中，治療前后肺動脈收縮壓中位數維持穩定（38mmHg vs 37mmHg），且未增加右心室肥厚風險。

　　2. 藥物相互作用管理：與血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）聯用時，需監測血鉀和腎功能。奧維昔巴特可能減弱ACEI的降壓效果，建議將血壓控制目標放寬至同齡兒童正常范圍上限。

　　3. 用藥調整原則：若患兒出現心悸、暈厥等心律失常癥狀，需立即暫停用藥并完善心電圖和超聲心動圖檢查。對于重度肺動脈狹窄（壓差>50mmHg），建議奧維昔巴特劑量減半（60μg/kg/日）并聯合β受體阻滯劑控制心率。

　　4. 長期監測方案：每6個月評估心臟功能，重點關注右心室射血分數（RVEF）和三尖瓣反流程度。ASSERT研究中，僅2%的患兒因心臟事件調整劑量，證實奧維昔巴特在規范管理下的心臟安全性。

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