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腎上腺皮質(zhì)癌的概述與治療,米托坦的使用方法,仿制藥上市了嗎

时间:2024-10-25     作者:醫(yī)學(xué)編輯李可艾   阅读

  腎上腺皮質(zhì)癌(Adrenocortical Carcinoma,簡稱ACC)是一種罕見的惡性腫瘤,主要發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)。以下是對該疾病的詳細介紹及治療方案,特別是關(guān)于米托坦(mitotane)的使用方法。

  一、疾病概述

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  發(fā)病率與生存率:ACC的發(fā)病率非常低,大約在每100萬人中只有0.5~2人會患病。由于其惡性程度高、病情進展快,且容易發(fā)生局部轉(zhuǎn)移,患者的中位生存時間大約為3~4年。

  年齡與性別分布:ACC在年齡分布上有兩個高發(fā)年齡段,一是5歲以下的兒童,二是40-69歲的成年人。在性別上,男女發(fā)病比例約為1:1.3,這種差異可能與特異性的TP53基因種系突變(R337H)有關(guān)。

  二、治療方式

  手術(shù)切除:對于ACC患者,手術(shù)切除腫瘤是首選治療方式。特別是對于局限的或局部進展的(Ⅰ~Ⅲ期)ACC,手術(shù)可以提供可能的治愈途徑。手術(shù)的目標是盡可能完整地切除腫瘤,包括腫瘤周圍的脂肪組織、可疑受侵區(qū)域及淋巴結(jié)。

  輔助治療:對于無法進行手術(shù)切除、腫瘤已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移或術(shù)后仍有病灶殘留的患者,藥物治療和放療可以作為輔助治療方式。這些治療方法旨在控制病情進展,延長患者生存時間。

  三、米托坦(mitotane)的使用方法

  米托坦是一種選擇性損害腎上腺皮質(zhì)的藥物,適用于無法手術(shù)的、功能性和非功能性腎上腺皮質(zhì)癌、腎上腺皮質(zhì)增生以及腫瘤引起的皮質(zhì)醇增多癥。以下是米托坦的使用方法:

  劑量調(diào)整:

  兒童:對于18歲以下的兒童,米托坦的療效及安全性尚未完全確定。醫(yī)生會根據(jù)患者的體重或身體表面面積來決定每日服用的劑量。

  成人:起始劑量通常為每日1至6克(可分3至4次服用),之后可根據(jù)病情和患者的耐受性逐步遞增至每日8至10克。一般建議的每日最高劑量為18克。但需注意,米托坦的有效治療濃度窗口非常窄,血藥濃度應(yīng)維持在14mg/L至20mg/L之間,以確保療效并減少副作用。

  療程與監(jiān)測:

  米托坦治療有效后,劑量應(yīng)調(diào)整為每天24克,48周為1個療程。

  在治療期間,應(yīng)定期監(jiān)測血藥濃度和患者的臨床反應(yīng),以調(diào)整劑量并評估療效。

  如服用最大耐受量3個月仍無效,則考慮停止治療。

  特殊人群:對于輕微至中等程度的肝臟或腎臟受損的患者,米托坦的服用劑量可能需要根據(jù)藥物的血液濃度相應(yīng)下調(diào)。對于嚴重程度的肝臟或腎臟受損的患者,則不建議服用此藥。

  不良反應(yīng)與處理:米托坦治療期間可能會出現(xiàn)一系列不良反應(yīng),如中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制、眩暈、嗜睡、皮膚出疹、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等。如出現(xiàn)不良反應(yīng),應(yīng)及時減少劑量或停藥,并咨詢醫(yī)生進行處理。

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