腎上腺皮質癌（ACC）是一種罕見的、具有侵襲性的兒科惡性腫瘤，其生物學特性獨特。目前，其治療主要遵循針對成人制定的原則，而針對兒科患者的專門研究相對較少。

　　本研究的主要目標是：

　　描述僅接受腎上腺切除術治療的I期腎上腺皮質癌患者的治療效果；

　　評估II期患者（腫瘤完全切除且體積>200cc或重量>100g）在接受腎上腺切除術和腹膜后淋巴結清掃術后的治療效果；

　　分析接受米托坦和化療治療的III期或IV期患者的治療效果。

　　研究共納入78名患者（其中77名符合條件，51名為女性）。根據疾病分期，I期（24名患者）、II期（15名患者）、III期（24名患者）和IV期（14名患者）的5年無事件生存率估計分別為86.2%、53.3%、81%和7.1%。相應的5年總生存率估計分別為95.2%、78.8%、94.7%和15.6%。

　　在單變量分析中，我們發現年齡、疾病階段、是否存在男性化、庫欣綜合征或高血壓、種系TP53狀態以及是否存在體細胞ATRX突變與治療效果相關。而在多變量分析中，僅疾病分期和年齡與治療效果顯著相關。

　　此外，米托坦和化療的可行性事件概率分別為10.5%和31.6%。對于I期腎上腺皮質癌兒童，手術預后良好。然而，盡管進行了腹膜后淋巴結清掃術，II期疾病患者的預后仍然較差。III期腎上腺皮質癌患者結合手術和化療可獲得良好的治療效果。而IV期ACC患者年齡較大，預后較差，因此應為這一高危人群探索新的治療方法。值得注意的是，ARAR0332方案中規定的米托坦和化療組合導致了顯著的毒性反應，三分之一的晚期疾病患者無法完成預定的治療。

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