結節性硬化癥（TSC）相關癲癇通常表現為2歲前的嬰兒痙攣和局灶性癲癇發作，而2歲后則主要是局灶性癲癇發作，偶爾可能伴隨全身性癲癇發作，有時甚至是Lennox-Gastaut綜合征的組成部分。癲癇的早期和有效控制對于改善患兒的認知和行為預后至關重要。針對TSC引起的癲癇，治療方案具有其特殊性。

　　一線治療：氨己烯酸被一致推薦為2歲以下嬰兒痙攣和局灶性癲癇發作的首選治療，同時，在2歲以上的癲癇發作治療中也有廣泛應用。左乙拉西坦和卡馬西平同樣適用于這一階段的治療。

　　輔助治療：對于癲癇發作持續不緩解的情況（約占兒童和青少年的40%），大麻二酚和依維莫司——兩種mTOR通路的抑制劑——最近被批準作為該年齡組抗癲癇藥物的輔助治療選擇，與生酮飲食結合使用效果更佳。

　　手術治療：對于耐藥病例，手術是重要的治療手段。當兩種藥物治療方案失敗后，應立即考慮手術治療。近年來，術前研究和手術技術取得了顯著進步，例如利用立體定位技術進行的激光熱凝術。TSC的一個獨特之處在于，可以對多個致癇性塊莖進行連續手術干預。

　　創新治療原則：最近的研究證實，從生命早期幾個月開始使用氨己烯酸進行“癲癇前”治療，對TSC癲癇的后續發展具有顯著效果。這一創新原則為TSC相關癲癇的治療提供了新的思路。

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