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地塞米松治療嬰兒痙攣癥及其相關Lennox-Gastaut綜合征的療效分析

时间:2024-04-11     作者:醫學編輯陳筱曦   阅读

  嬰兒痙攣癥(IS)的首選治療通常是促腎上腺皮質激素(ACTH)或皮質類固醇,而兒童結節性硬化癥則常選用氨己烯酸進行治療。盡管皮質類固醇也被認為對嬰兒痙攣癥及其相關的Lennox-Gastaut綜合征(LGS)有一定的治療效果,但關于使用地塞米松(DEX),一種皮質類固醇,治療這些疾病的報告相對較少。本研究旨在通過回顧性研究,深入評估地塞米松在治療嬰兒痙攣癥及其相關LGS的療效與耐受性。

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  本研究納入了2009年5月至2019年6月期間在我院診斷為IS的患者,包括那些早期治療失敗后病情進展為LGS的患者。這些患者在潑尼松治療失敗后,轉而接受地塞米松治療,劑量為0.15-0.3mg/kg/d。隨后,我們根據患者的個體反應,每4-12周對臨床療效、腦電圖(EEG)結果及不良反應進行觀察和評估。最后,我們對DEX在治療IS及IS相關LGS的效果和安全性進行了回顧性評價。

  在研究的51例患者中(35例IS;16例IS相關LGS),地塞米松治療的有效率高達68.63%(35例),其中39.22%(20例)的患者達到完全控制,29.41%(15例)的患者病情得到明顯控制。對于嬰兒痙攣癥,完全控制和明顯控制的病例分別為14/35和9/35;而對于嬰兒痙攣癥相關的LGS,這兩個數字分別為6/16和6/16。值得注意的是,在地塞米松停藥期間,有11名先前達到完全控制的患者出現了復發(9例IS;2例LGS)。在35名有治療反應的患者中,大多數人的地塞米松治療持續時間(包括停藥期)不足1年。但值得一提的是,有5名患者接受了長期、低劑量的維持治療,持續時間超過1.5年,且這5名患者均達到了完全控制,其中3名患者無復發情況。除了一名兒童在停用地塞米松3個月后因復發性哮喘和癲癇狀態不幸去世外,DEX治療期間并未觀察到嚴重或危及生命的不良反應。

  綜上所述,口服地塞米松對于嬰兒痙攣癥及其相關的LGS顯示出良好的療效和耐受性。但需要強調的是,本研究中的所有LGS患者均是由嬰兒痙攣癥發展而來的,因此該結論可能不適用于其他病因和病程的LGS患者。即使潑尼松或ACTH治療失敗,地塞米松仍可作為一種有效的治療選擇。對于那些對地塞米松有反應但在治療6個月后仍未達到完全控制的兒童,可以考慮在早晨服用低劑量的地塞米松進行長期治療。

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