骨髓纖維化（MF）治療的主要目標是延長生命，目前只能通過同種異體造血干細胞移植（AHSCT）來實現。骨髓纖維化的非移植治療選擇范圍為姑息性治療，包括 Janus 激酶 2 (JAK2) 抑制劑 (JAKi)：Momelotinib莫洛替尼、ruxolitinib魯索替尼、fedratinib菲卓替尼和 pacritinib帕克替尼；所有四種 JAKi 均可有效縮小脾臟大小并減輕癥狀，由于典型的 JAK-STAT 抑制作用機制。此外，Momelotinib莫洛替尼還具有促紅細胞生成作用，通過抑制激活素 A 受體 I 型 (ACVR1) 來減輕無效的紅細胞生成。

　　由于藥物引起的免疫抑制和 JAKi 引起的其他毒性，使用非 JAKi 藥物作為骨髓纖維化相關貧血的初始治療，且不伴有需要治療的脾腫大或全身癥狀。

　　將Momelotinib莫洛替尼作為一線 JAKi 治療選擇是合理的，以針對骨髓纖維化中影響生活質量的三聯征：貧血、脾腫大和全身癥狀/惡病質。

　　對于二線治療，根據毒性特征，ruxolitinib魯索替尼比fedratinib菲卓替尼更好。pacritinib帕克替尼 和 fedratinib菲卓替尼 分別在嚴重血小板減少癥或ruxolitinib魯索替尼耐藥/不耐受的情況下提供替代選擇。脾切除術仍然是治療耐藥癥狀性脾腫大和血細胞減少的可行選擇。

　　總之，魯索替尼ruxolitinib已在孟加拉和老撾上市，老撾大熊制藥的RUSODX，和孟加拉耀品國際的Rutinib，如需購買RUSODX和Rutinib，可自行去孟加拉就醫。“海得康”發掘國際新藥動態，為國內患者提供全球已上市藥品的咨詢服務，請咨詢海得康醫學顧問電話：400-001-9769，海得康官網微信：15600654560。

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