一、適應癥：

去纖苷/去纖維鈉適用于治療特定類型的血管內凝血障礙，如肺靜脈-毛細血管閉塞癥（PVOD）和肺微血栓癥（PACT），以及肝臟移植相關的肝竇阻塞綜合征（SOS）。

二、作用機制：

去纖苷/去纖維鈉是一種來自組織萃取的混合生物化合物，主要通過多種途徑發揮其作用。其主要作用機制包括：

1.抗凝作用：去纖苷/去纖維鈉能夠減輕內皮細胞損傷，降低血小板和白細胞的黏附，從而抑制血管內凝血的過程。

2.抗炎作用：去纖苷/去纖維鈉通過抑制炎癥細胞的活化和炎性介質的釋放，減輕炎癥反應，有助于維持血管壁的完整性。

3.血管擴張作用：去纖苷/去纖維鈉能夠促進一氧化氮（NO）的釋放，導致血管擴張，改善血流動力學。

三、藥理學：

去纖苷/去纖維鈉在體內通過代謝被釋放為多種活性代謝物，其藥代動力學特征表現為吸收迅速、廣泛分布、代謝與排泄快速。在治療PVOD和PACT時，去纖苷/去纖維鈉主要通過減輕血管內凝血和改善肺血流的通透性來緩解癥狀。對于肝竇阻塞綜合征，去纖苷/去纖維鈉通過減少肝臟內凝血和抑制炎癥反應來發揮作用。

四、用量用法：

去纖苷/去纖維鈉的用量應根據患者的體重和具體適應癥來確定。在治療PVOD和PACT時，一般建議成人口服給藥，每日總劑量為25mg/kg，分為4-6次服用。而對于肝竇阻塞綜合征，劑量則為6.25mg/kg，每日分次給藥4次。

五、副作用：

去纖苷/去纖維鈉的副作用相對較輕，并且大多數患者能夠耐受。常見的副作用包括：惡心、嘔吐、腹瀉、頭痛、輕度疲勞等。個別患者可能出現皮膚過敏反應或輕度的出血現象。如出現嚴重副作用，應及時就醫。

六、警告及注意事項：

1.在使用去纖苷/去纖維鈉前，應詳細了解患者的病史，確保患者沒有過敏反應或禁忌癥。

2.在使用去纖苷/去纖維鈉期間，應定期監測患者的血常規和肝功能，以及監測藥物療效和不良反應。

3.孕婦、哺乳期婦女和兒童患者應慎用去纖苷/去纖維鈉，必要時需在醫生的指導下使用。

4.去纖苷/去纖維鈉不適用于對其中任何成分過敏的患者，同時患有嚴重出血傾向或正在接受抗凝治療的患者。

七、禁忌癥：

去纖苷/去纖維鈉在以下情況下禁用：

1.對去纖苷/去纖維鈉成分過敏的患者。

2.存在嚴重出血傾向或正在接受抗凝治療的患者。

3.孕婦、哺乳期婦女和兒童患者，除非醫生判斷必要且安全。

八、藥物相互作用：

截至目前，去纖苷/去纖維鈉的藥物相互作用并不常見。但在使用去纖苷/去纖維鈉時，患者應告知醫生所有正在使用的藥物，包括處方藥、非處方藥和保健品，以避免潛在的相互作用。

九、特殊人群用藥：

對于肝功能不全的患者，去纖苷/去纖維鈉的用量應進行調整，以避免潛在的藥物積累和不良反應。

十、上市及價格情況：

去纖苷/去纖維鈉目前還沒有在國內上市，因此患者無法在國內進行購買，需要通過國外購買渠道購買去纖苷/去纖維鈉。國外去纖苷/去纖維鈉只有原研藥，沒有仿制藥，原研藥價格比較便宜的是土耳其原研藥，價格大約21000元左右，價格還是十分高昂的。

去纖苷/去纖維鈉是一種用于治療特定血管內凝血障礙的藥物，其作用機制主要包括抗凝、抗炎和血管擴張等多方面。在使用去纖苷/去纖維鈉時，應根據適應癥和患者的體重確定合適的劑量，并密切監測患者的療效和不良反應。患者應注意遵循醫生的建議和警告，避免自行調整用藥劑量或與其他藥物相互作用。如有任何不適或疑問，應及時就醫并與醫生溝通。

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