去纖苷/去纖維鈉（Defibrotide）主要用于治療特定類型的血管內凝血障礙，包括以下幾種主要的疾病：

1.肝竇阻塞綜合征（SOS/VOD）：肝竇阻塞綜合征是一種肝血管并發癥，通常發生在進行肝移植后。它會導致肝內血管受損、肝臟腫大、黃疸等癥狀。去纖苷/去纖維鈉被用于治療SOS/VOD，有助于減輕癥狀和改善患者的生存率。

2.溶血性尿毒癥綜合征（HUS）：溶血性尿毒癥綜合征是一種罕見的血管內血栓性微血管病變，導致紅細胞破壞、腎功能受損等。去纖苷/去纖維鈉可能在一些HUS患者中用于改善腎功能和緩解癥狀。

3.肺靜脈-毛細血管閉塞癥（PVOD）：肺靜脈-毛細血管閉塞癥是一種罕見的肺血管疾病，其特征是肺部毛細血管的阻塞，導致肺動脈高壓和呼吸困難。去纖苷/去纖維鈉可能在一些PVOD患者中用于改善肺血流通和緩解癥狀。

4.肺微血栓癥（PACT）：肺微血栓癥也是一種罕見的肺血管疾病，與肺部微血管的血栓形成有關，可能導致呼吸困難和肺動脈高壓。去纖苷/去纖維鈉也可能在一些PACT患者中用于改善血流通和緩解癥狀。

需要注意的是，去纖苷/去纖維鈉作為一種生物制劑，其使用受到臨床醫生的判斷和指導，具體適應癥應由醫生根據患者的病情和具體情況來決定。如果您或您認識的人患有這些疾病，建議您咨詢專業醫生，以獲取最準確的治療建議。

去纖苷/去纖維鈉目前還沒有在國內上市，因此患者無法在國內進行購買，需要通過國外購買渠道購買去纖苷/去纖維鈉。國外去纖苷/去纖維鈉只有原研藥，沒有仿制藥，原研藥價格比較便宜的是土耳其原研藥，價格大約21000元左右，價格還是十分高昂的。

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