去纖苷/去纖維鈉（Defibrotide）是一種用于治療特定類型血管內凝血障礙的藥物。它具有多種復雜的生物學效應，涉及抗凝、抗炎、改善血液流動性等方面，因此在某些臨床情況下顯示出一定的療效和作用。

去纖苷/去纖維鈉的主要功效和作用如下：

1.抗凝和改善血液流動性：去纖苷/去纖維鈉通過多種機制改善血液流動性，有助于減少血栓形成的風險。它可以增加血管內皮細胞產生的抗凝物質，抑制血小板凝聚，降低血液黏稠度，從而促進正常的血流。

2.維護血管內皮細胞完整性：去纖苷/去纖維鈉可能有助于維護血管內皮細胞的完整性，減少炎癥反應和損傷。這對于預防和減輕血管內凝血障礙非常重要，因為血管內皮細胞的損傷常常與這些疾病的發生和發展有關。

3.抗炎作用：去纖苷/去纖維鈉可能通過抑制炎癥反應來發揮作用，從而減輕疾病癥狀。炎癥在血管內凝血障礙中起著重要作用，去纖苷/去纖維鈉的抗炎作用可能有助于降低病程的嚴重程度。

4.減少溶血：對于溶血性尿毒癥綜合征（HUS）等疾病，去纖苷/去纖維鈉可能有助于減少紅細胞的破壞和溶血，從而改善患者的貧血和腎功能。

5.改善器官功能：去纖苷/去纖維鈉在一些血管內凝血障礙中可能有助于改善受累器官的功能，如肝臟、肺部等，從而提高患者的生存率和生活質量。

然而，需要強調的是，去纖苷/去纖維鈉的作用機制非常復雜，并且其在不同疾病和患者中的作用可能會有所不同。臨床醫生在決定是否使用去纖苷/去纖維鈉以及如何使用時，會綜合考慮患者的病情、病史和實驗室檢查結果等多方面因素。

總之，去纖苷/去纖維鈉作為一種生物制劑，在治療特定血管內凝血障礙方面顯示出一定的潛力和療效。然而，每位患者的病情不同，治療方案需要根據醫生的建議來確定，以確保最佳的治療效果。

去纖苷/去纖維鈉目前還沒有在國內上市，更不存在納入醫保了，因此患者無法在國內進行購買，需要通過國外購買渠道購買去纖苷/去纖維鈉。國外去纖苷/去纖維鈉只有原研藥，沒有仿制藥，原研藥價格比較便宜的是土耳其原研藥，價格大約21000元左右，價格還是十分高昂的。

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