Livmarli（maralixibat口服液）適用于治療1歲及以上Alagille綜合征（ALGS）患者的膽汁淤積性瘙癢。

　　使用警告和注意事項(xiàng)

　　肝功能檢查異常：參加臨床試驗(yàn)的患者在基線時(shí)肝功能檢查異常。在主要臨床試驗(yàn)中，觀察到與基線相比，肝試驗(yàn)（ALT、AST或T/DB）出現(xiàn)治療時(shí)升高或惡化。在治療期間獲得基線肝臟檢查和監(jiān)測(cè)。如果在沒有其他原因的情況下發(fā)生異常，則可以考慮減少劑量或中斷治療。對(duì)于持續(xù)性或復(fù)發(fā)性肝功能檢查異常，考慮停止治療。如果患者進(jìn)展為門靜脈高壓癥或經(jīng)歷肝功能失代償事件，則永久停藥。

　　胃腸道不良反應(yīng)：據(jù)報(bào)道，腹瀉、腹痛和嘔吐是最常見的不良反應(yīng)。如果出現(xiàn)腹瀉、腹痛和/或嘔吐且未發(fā)現(xiàn)其他病因，請(qǐng)考慮減少劑量或中斷LIVMARLI。對(duì)于腹瀉或嘔吐，監(jiān)測(cè)脫水情況并及時(shí)治療。如果患者出現(xiàn)持續(xù)性腹瀉或伴有伴隨癥狀和體征的腹瀉，如血便、嘔吐、需要治療的脫水或發(fā)燒，請(qǐng)考慮中斷LIVMARLI給藥。當(dāng)腹瀉、腹痛或嘔吐消退時(shí)，以190mcg/kg/天重新開始LIVMARLI，并在耐受時(shí)增加劑量。如果他們?cè)谠俅翁魬?zhàn)時(shí)復(fù)發(fā)，考慮停止LIVMARLI治療。

　　脂溶性維生素缺乏癥： ALGS患者在基線時(shí)可能存在脂溶性維生素（FSV）缺乏癥（維生素A、D、E和K），LIVMARLI可能會(huì)影響FSV的吸收。在主要臨床試驗(yàn)中，在48周的治療期間，有3名（10％）患者報(bào)告了治療中出現(xiàn)的FSV缺乏癥。獲得基線血清水平并在治療期間監(jiān)測(cè)，以及任何臨床表現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)不足時(shí)補(bǔ)充。如果FSV缺乏持續(xù)或惡化，盡管FSV補(bǔ)充足夠，考慮終止LIVMARLI。

　　最常見的不良反應(yīng)（≥5％）是腹瀉、腹痛、嘔吐、脂溶性維生素缺乏、肝功能檢查異常、胃腸道出血和骨折。

　　藥物相互作用

　　在LIVMARLI給藥前至少4小時(shí)或給藥后4小時(shí)給予膽汁酸結(jié)合樹脂。

　　不能排除由于LIVMARLI在胃腸道中抑制OATP2B1導(dǎo)致OATP2B1底物（例如，他汀類藥物）的吸收減少。根據(jù)需要考慮監(jiān)測(cè)OATP2B1底物的藥物作用。

　　劑量信息

　　LIVMARLI應(yīng)在一天的第一餐前30分鐘服用。必須使用提供的口服劑量分配器來準(zhǔn)確測(cè)量劑量。任何剩余的LIVMARLI應(yīng)在首次開瓶后45天丟棄。

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