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腱鞘巨細胞瘤TGCT有哪些癥狀?如何治療效果好嗎【海得康出國看病】

时间:2019-08-08     作者:海得康醫學編輯劉曉曦【原创】   阅读

  TGCT又稱色素沉著絨毛結節性滑膜炎(PVNS)或腱鞘巨細胞瘤(GCT-TS),這是一種罕見、通常非惡性的關節或腱鞘腫瘤,部分患者可能具有局部侵襲。TGCT影響滑膜關節、粘液囊、和肌腱膜,導致受累關節或肢體腫脹、疼痛、僵硬和活動性降低。患者通常在20-50歲確診,取決于TGCT類型,女性患腫可能性是男性二倍。

  TGCT分為2類:局部型(90%和彌漫型(10%)。局部型TGCT在完全切除后復發率約為15%,彌漫型TGCT在完全切除后復發率約為20-50%。目前,TGCT主要治療方法包括手術切除腫瘤。然而,對于復發、難以治療或腫瘤包裹骨骼、肌腱、韌帶和其他關節部位的彌漫型TGCT患者,手術更難切除或可能無法改善。對于更嚴重的病例,額外的手術可能會導致嚴重的關節損傷、致衰性功能性損傷、生活質量下降和截肢。

   TGCT可導致患者出現虛弱癥狀,如疼痛、僵硬和運動受限。該腫瘤可顯著影響患者的生活質量并導致嚴重殘疾。手術是主要的治療選擇,但有些患者不適合接受手術,即使手術后腫瘤也可能復發。

  靶向抗癌藥Turalio(pexidartinib膠囊劑)2019年8月初喜獲美國食品和藥物管理局(FDA)批準,用于存在嚴重的發病率或功能限制且不適合手術改善的癥狀性腱鞘巨細胞瘤(TGCT)成人患者的治療。TGCT是一種罕見的腫瘤,影響滑膜和肌腱鞘,該腫瘤很少有惡性的,但會導致滑膜和肌腱鞘增厚或過度生長,對周圍組織造成損害。


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