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　　劑量調(diào)整原則與依據(jù)

　　奧維昔巴特（Odevixibat）是首個(gè)獲批治療進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥（PFIC）瘙癢的藥物，其劑量調(diào)整需嚴(yán)格遵循體重分層與療效評(píng)估。

　　初始劑量：

　　PFIC患兒：40μg/kg/d，每日一次，隨早餐服用。

　　Alagille綜合征（ALGS）患兒：120μg/kg/d，每日一次（因ALGS患者膽汁酸合成缺陷更嚴(yán)重）。

　　劑量調(diào)整時(shí)機(jī)：

　　治療3個(gè)月后，若瘙癢視覺模擬評(píng)分（VAS）下降<30%或瘙癢日記評(píng)分（≥4分/日）持續(xù)存在，可增加劑量。

　　劑量調(diào)整方案

　　PFIC患兒劑量遞增：

　　首次遞增：40μg/kg/d→80μg/kg/d（最大劑量不超過6mg/d）。

　　二次遞增：80μg/kg/d→120μg/kg/d（需密切監(jiān)測(cè)肝功能）。

　　ALGS患兒劑量?jī)?yōu)化：

　　若初始120μg/kg/d無效，可嘗試分次給藥（如60μg/kg q12h），但需注意脂溶性維生素吸收障礙風(fēng)險(xiǎn)。

　　療效與安全性數(shù)據(jù)

　　療效：

　　Ⅲ期臨床研究（PEDFIC-1）顯示，PFIC患兒治療12周后，瘙癢VAS評(píng)分下降42%（安慰劑組下降15%，p<0.001），血清膽汁酸（sBA）水平下降70μmol/L（安慰劑組下降10μmol/L，p<0.001）。

　　ALGS患兒亞組分析顯示，120μg/kg/d劑量下，瘙癢緩解率達(dá)65%，sBA水平下降85μmol/L。

　　安全性：

　　劑量遞增后，腹瀉發(fā)生率從基線的25%升至40%（多為1-2級(jí)），可通過補(bǔ)充益生菌或洛哌丁胺控制。

　　肝功能異常（ALT/AST升高）發(fā)生率從5%升至12%，需每2周監(jiān)測(cè)一次肝酶。

　　劑量調(diào)整的監(jiān)測(cè)指標(biāo)

　　療效監(jiān)測(cè)：

　　瘙癢日記評(píng)分：每周記錄瘙癢發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間及強(qiáng)度。

　　sBA水平：每4周檢測(cè)一次，目標(biāo)值<100μmol/L（PFIC）或<150μmol/L（ALGS）。

　　安全性監(jiān)測(cè)：

　　肝功能：每2周檢測(cè)ALT、AST、總膽紅素。

　　脂溶性維生素：每3個(gè)月檢測(cè)維生素A、D、E、K水平，必要時(shí)補(bǔ)充。

　　特殊人群劑量調(diào)整

　　體重<19.5kg患兒：

　　使用口服微丸（40mg/粒），按體重計(jì)算粒數(shù)（如10kg患兒需4粒/日）。

　　合并短腸綜合征患兒：

　　劑量減半（20μg/kg/d），并增加脂溶性維生素補(bǔ)充劑量（維生素A 5000IU/d，維生素D 800IU/d）。

　　劑量調(diào)整失敗后的替代方案

　　若劑量遞增至120μg/kg/d仍無效，可考慮：

　　換用馬立巴韋（Maralixibat）：

　　另一種IBAT抑制劑，對(duì)PFIC-2型患兒瘙癢緩解率達(dá)55%，但需警惕轉(zhuǎn)氨酶升高風(fēng)險(xiǎn)。

　　部分膽汁外引流（PEBD）：

　　適用于sBA>300μmol/L或肝功能Child-Pugh B/C級(jí)患兒，可降低瘙癢評(píng)分60%。

　　通過個(gè)體化劑量調(diào)整與嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，奧維昔巴特可使70%的PFIC患兒瘙癢得到控制，顯著改善生活質(zhì)量。

　　奧維昔巴特仿制藥已在老撾上市，仿制藥是一種治病的新選擇，如需購買，可自行出國(guó)就醫(yī)，　“海得康”作為一個(gè)專業(yè)的醫(yī)療咨詢平臺(tái)，為患者提供有關(guān)該藥物的詳細(xì)信息和個(gè)性化建議。海得康有著豐富的國(guó)際新藥動(dòng)態(tài)知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)，能夠?yàn)閲?guó)內(nèi)患者提供全球已上市藥品的專業(yè)咨詢服務(wù)。如有需要，可以撥打服務(wù)熱線400-001-9769或海得康官方微信15600654560來獲取幫助。請(qǐng)注意，所有關(guān)于藥物的使用和副作用的信息都應(yīng)僅作為參考，并不應(yīng)替代醫(yī)生的專業(yè)建議。在決定使用或更改任何藥物治療方案之前，務(wù)必與醫(yī)生進(jìn)行充分的溝通和討論。